肾小管酸中毒要点.pptVIP

概 念 指因远端肾小管管腔与管周围液间H＋梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒 不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现 近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等 远端肾小管：泌H＋ 阴离子间隙（AG） Anion Gap 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 AG = [X－( Cl- ＋ HCO3-)] －[X－Na＋] = Na＋－( Cl- ＋HCO3-) 代谢性酸中毒 AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ↓ ， Cl- 浓度→，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒 RTA检验指标 血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+ 3.5-5.5mmol/L 血Cl- 95-105mol/L AG 12±2mmol/L 分 类 按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒 Ⅰ型（远端）肾小管性酸中毒 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 Ⅰ型RTA －－病 因 原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 Ⅰ型RTA －－病 因 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 Ⅰ型RTA －－临床表现 一、高血氯性代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓 Ⅰ型RTA －－临床表现 二、电解质紊乱: 远端肾小管泌H＋能力障碍，尿PH值不能降至6.0以下。 管腔内H+减少，血K+替代H+与Na+交换，使K+从尿中大量排出，引起低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。 二、电解质紊乱: 酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，导致高尿磷，低血磷，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 Ⅰ型RTA—诊断 具有下列特征可诊断? AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低血钾症 尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH5.5 低血钙、低血磷、骨病、肾结石 2.氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。 3.二氧化碳张力测定: 给予5％碳酸氢钠液500ml ，3ml/min，静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、血标本测PCO2，尿PCO2－血PCO2正常值为30mmHg，而本征＜30mmHg。 4.呋塞米实验 正常人肌注呋塞米20~40mg后，肾小管上皮泌H+增多，同时K+排出相应增加，尿PH值下降。 5.中性磷酸盐试验 注射中性磷酸钠或硫酸钠后，因远端小管对磷酸根或硫酸根离子不吸收，故管腔负电位和PH值增加，刺激可滴定酸排泄，导致尿PH下降、PCO2上升。 当尿PH值接近6~8或尿磷酸盐浓度达到20mmol/L以上时，尿PCO2应比血PCO2高25mmHg以上 Ⅰ型RTA-治疗 原则：治疗病、纠正酸中毒、补充钾盐。 纠酸：碳酸氢钠30~60mmol Shohl液：1000ml水中加入枸橼酸钠 98g和枸橼