肾小球疾病要点.ppt

诊 断 确诊NS 确认病因：首先必须除外继发性病因，才能诊断为 原发性NS；最好能进行肾活检，作出病理诊断 判定有无并发症 过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 鉴别诊断 治 疗 一般治疗 对症治疗 主要治疗 中医中药 预防和治疗并发症 一般治疗 休息，适量活动 限盐 正常量优质蛋白饮食 充足热卡摄入 少饱和脂肪酸饮食 对症治疗 利尿消肿 噻嗪类利尿剂 保钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 血浆的应用 利尿不宜过快、过猛 对症治疗 减少尿蛋白 控制血压 使用ACEI 主要治疗 糖皮质激素 细胞毒药物 糖皮质激素 使用原则 足量（1mg/kg，8～12w） 慢减（10%，1～2w） 维持（半年至一年） 剂型考虑 病人对糖皮质激素的治疗反应 副作用：感染、血糖升高、骨质疏松等 激素疗效评价 激素敏感型（用药8～12周内NS缓解） 激素依赖型（激素减药到一定程度即复发） 激素抵抗型（激素治疗无效） 细胞毒药物 环磷酰胺 用法用量[2mg/（kg·d），总量6～8g] 副作用：肝损害、骨髓抑制、性腺抑制、脱发、胃肠 反应、出血性膀胱炎等 其他：环孢素 治 疗 MCD及轻度MsPGN 激素敏感，初治可单用激素 疗效差或反复发作者加用细胞毒药物 MN 激素及细胞毒药物正规治疗 疗程完成后不管尿蛋白是否减少均减撤药物 MCGN、FSGS、重度MsPGN 已发生肾功能不全者，按慢性肾功能不全处理 肾功能正常者，按疗程正规激素和细胞毒药物治疗，疗 程完成后无论疗效如何及时减撤药物 治 疗 中医药治疗 利水（辨证施治） 减少激素和细胞毒药物的副作用 免疫抑制药物：雷公藤多苷 增加肝脏白蛋白合成：黄芪 不可乱用 并发症防治 感染→抗生素、免疫增强剂 血栓和栓塞并发症 预防性抗凝→肝素、低分子肝素、华法令 治疗血栓和栓塞→急性期溶栓治疗，继以抗凝治疗 急性肾衰竭→治疗原发病、利尿、血液透析 蛋白质和脂肪代谢紊乱→饮食调整、减少尿蛋白、 提高血浆白蛋白、降低血脂 预 后 预后差异大，影响因素 病理类型（微小病变型和轻度系膜增生型预后较好；系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性硬化和重度系膜增生性肾炎预后差） 蛋白尿、高血压、高血脂 严重并发症 第六节 IgA肾病（IgA nephropathy）  概 述 IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病 是肾小球源性血尿最常见的病因 发病机制 IgA异构 黏膜免疫和骨髓免疫异常 基因多态性 异构IgA介导系膜细胞增生、足突细胞凋亡、间 质纤维化 病 理 光镜：最多见是系膜增生性病变 其他可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变 免疫荧光：以IgA为主 电镜：系膜区团块状电子致密物沉积 临床表现 隐匿性肾炎 慢性肾炎 急进性肾炎 肾病综合征 急性肾炎 诊 断 诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积 须排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病 鉴别诊断 和其他原因血尿鉴别 链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别 过敏性紫癜肾炎 肝硬化 狼疮性肾炎 治 疗 应当结合临床和病理综合考虑 隐匿性肾炎 大量蛋白尿和肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 预 后 临床 高血压 持续/大量蛋白尿 肾功能不全 肾脏病理 遗传因素 第七节 无症状性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatic hematuria and/or proteinuria） 定义：是指一组仅有尿检查异常，表现为少量血尿或（和）蛋白尿，而无水肿、高血压和肾功能损害的原发性肾小球疾病 ☆本组疾病可由多种病理类型的原发性肾小球疾病所致，但病理改变多较轻。如可见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等 概 述 临床表现 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 血尿伴蛋白尿 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 排除生理性、继发性、遗传性 诊断标准 功能性蛋白尿 体位性蛋白尿 （直立性蛋白尿） 尿路结石、感染与肿瘤以及全身性疾病 鉴别诊断 治 疗 ★无需特殊治疗，但应采取以下措施 定期检查（至少每3～6个月1次） 保护肾功能、避免肾损伤的因素 相关者应行扁桃体摘除术 中医药辨证论治 预 后 病情迁延 间歇性或时而轻微时而稍重 缓慢进展 最终至CRF 少数患者可自动痊愈 病因与发病机制 由多种病因、不同病理类型的原发肾小球病变迁延、发展所致 仅少数由急性肾炎而来 主要与免疫炎症损伤有关 非免