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生物化学教学案例分析 ---镰刀型贫血症 案例 上个世纪初，芝加哥一个20岁的黑人大学生因咳嗽、发烧、肌肉疼痛被送进医院。病人感到虚弱和头晕，并有头痛。一年以来，他一直感到心悸和气短。医生在对他进行体检时了解到，他从小经常小腿上长疮，而且不易愈合。经过仔细检查发现，病人患的是贫血病。奇怪的是，他的贫血病非常特殊，血液中的红细胞形状异常，许多都变成了镰刀形。 1.黑人大学生患的是什么病？诊断依据？ 镰刀形细胞贫血症。 2.正常红细胞是什么形状？有什么特点？ 红细胞体积很小，圆盘，中间下凹，边缘较厚。成双凹圆盘状。 人与哺乳动物的成熟红细胞红色无核的双凹(或单凹)圆盘形细胞，平均直径约8000nm(8μm)些形态特点，使红细胞的代谢率较低，又有较的表面积，有利于与周围血浆充分进行气体交换，双凹圆盘形细胞比球形细胞有较大的表面积与体积之比。此比值越大，越易于变形，故红细胞能卷曲变形，以此适应通过直径小于它的毛细血管并能通过脾和骨髓的血窦壁及其膜孔隙，通过后再恢复原状，这变化叫做可塑性变形。 3.红细胞为什么会形成镰刀形？ 正常的血红蛋白是由两条α链和两条β链构成的四聚体，其中每条肽链都以非共价键与一个血红蛋白相连接。α链由141个氨基酸组成，β链由146个氨基酸组成。镰刀型细胞贫血症患者的血红蛋白的分子结构与正常人的血红蛋白的分子结构不同。位于β链上从N末端开始的