急性白血病诊断.doc

急性白血病的诊断 急性白血病的所有临床表现都是由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。 　　【病因病理 】 　　1、放射 　　放射导致白血病的作用已经肯定，且与受照剂量(100cGy)、次数(累积剂量)有关。日本原子弹爆炸幸存者中急性白血病发病率增加近20倍，发病率高峰在放射接触后6到7年。强直性脊柱炎(过去采用放射治疗)和放射工作者的白血病发生率也相对较高。放射诱发的白血病一般以急、慢性髓系白血病(acute、chronic mycloid leukemia,AML、CML)为主，次为ALL，慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)少见。 　　2、病毒 　　病毒引起人类白血病尚没有直接证据。然而间接发现Burkitt，淋巴瘤和成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lymphoma,ATL)的发生有病毒受累。已证实Burkitt淋巴瘤细胞中有含Epstein-Barr(EB)病毒(疱疹家族DNA病毒)的基因组插入，说明EB病毒是本病的致病原，不过淋巴瘤的发生更可能是一个多步骤过程。ATL已肯定是由人T细胞白血病的致病。 　　3、化学物质 　　多种化学物质可导致细胞染色体损伤和造血干细胞突变。苯和甲苯是被广泛承认的白血病致病原因，患者多在接触这类物质1至5年后发病，且发病前常有一段骨髓增生不良和全血细胞减少的病史。 　　药物可引起继发性治疗相关性AML，患者发病前也常先有一段骨髓增生异常综合征的经历。其中有烷化剂如环磷酰胺、鬼臼毒素，偶尔还有蒽环类药，其他药物还有保泰松、氯霉素、亚硝基脲等。 　　4、遗传易感性 　　某些少见的先天性染色体异常患者继发急性白血病的危险明显增加。Down综合征(先天愚型)患儿AML或ALL发病率是常人的20倍，Klinefelter综合征、Fanconi贫血、Blom 综合征和多发性神经纤维瘤发生AML和ALL的机会均较高。此外，急性白血病患者同胞的白血病发病率比无关人群高4至5倍;单卵孪生子中一人发生白血病，另一人也有20%的可能也在一年内患病。 　　5、血液病 　　某些血液病最终可能发展为急性白血病。如80%以上的CML最终会急变，其他还有MDS、骨髓增殖性疾病、骨髓瘤、淋巴瘤等，最后都可能演变为急性白血病。 　　【临床表现】 　　急性白血病的所有临床表现都是由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等;缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。患者就医前的症状平均约6周(可短于1周至长达1年)，一般起病愈缓慢的病人，治疗后的缓解时间也愈持久。 　　体征 　　1、贫血 　　常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。 　　急性白血病的所有临床表现都是由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。 　　2、出血 　　约半数病例有不同程度出血。出血的发生一般稍晚于贫血，但常因之促醒病人寻医和做血象检查。常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血，月经增多等;严重时可出现血尿、消化道出血(呕血、便血)，视网膜出血可致视力障碍，甚者可发生颅内出血，常危及生命。 　　3、发热和感染 　　一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。无论治疗前或治疗中发热我多数意指合并感染。感染可发生在体内任何部位，但以咽峡炎、口腔炎最多见，上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿和胃肠炎变较常见，若合并败血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病发热可无明显感染灶(尤其中性粒细胞0.2×109 /L时)，但不能排除感染;相反，体温38.5 ℃ ，化疗开始后自动热退的病人，说明发热与白血病本身有关(肿瘤热)。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。 　　感染常见的致病菌有大肠杆菌、绿脓杆菌、克雷伯菌、金黄色葡萄球菌和其他条件致病菌、厌氧菌等。 　　浸润表现 　　(1)骨和关节疼痛 　骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛(儿童比成人、ALL比AML多见)，可为肢体或背部的弥漫性疼痛，亦可局限于关节痛，常导致行动困难，并易误诊为骨髓炎或风湿病。愈1/3患者有胸骨压痛，此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。 　　(2)肝脾和淋巴结肿大 　以轻、中度肝脾肿大为多见，一般不