【病理学】泌尿系统疾病.docx

肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎主要临床表现急性肾炎综合征急进型肾炎综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿慢性肾炎综合征肉眼观病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”或“蚤咬肾”。双肾体积轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，可见散在的粟粒大小的出血点。切面肾皮质增厚双肾肿大、苍白，表面可见出血点，切面皮质增厚早期：肾肿胀，体积增大，色苍白，皮质增宽（“大白肾”）晚期：体积减小，表面呈粗颗粒状肾脏体积增大，色苍白，切面皮质见黄色条纹继发性颗粒性固缩肾：双肾对称性缩小、重量下降、质硬、苍白、颗粒状；切面皮质变薄、皮髓质分界不清；包膜与实质粘连，不易剥离镜下观1. 肾小球双侧弥漫性增大： 增生性改变：内皮细胞、系膜细胞增生 渗出性改变：中性粒细胞、巨噬细胞浸润变质性改变：毛细血管袢节段性纤维素样坏死；毛细血管球管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少2. 肾小管——上皮细胞变性，管腔内蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型；3. 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。4. 电镜：上皮下驼峰状的致密沉积物。5. 免疫荧光：沿GBM和系膜区颗粒状荧光。1.多数肾小球球囊内大量新月体形成。2.肾小管上皮细胞变性、玻璃样变性、萎缩甚至消失，常有红细胞管型。3.间质：水肿、炎细胞浸润，晚期发生纤维化4.电镜：GBM缺损、断裂；部分可见电子致密物沉积。5.免疫荧光：I型：连续的线形荧光II型：不规则的粗颗粒状荧光III型：通常不见荧光1.毛细血管基膜弥漫性增厚；进去小管上皮内常含有被吸收的蛋白小滴2.电镜：上皮细胞肿胀，足突消失；上皮下电子致密物沉积，基膜呈钉状突起（“钉突”），银染呈“梳齿状”，晚期呈“虫蚀状” 3.免疫荧光：基膜表面颗粒状荧光（免疫球蛋白和补体沉积）1.光镜：肾小球：结构基本正常；肾小管：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和蛋白小滴2.电镜：肾小球基膜正常，无沉积物；弥漫性足细胞足突消失3.免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积部分肾小球和部分小叶或毛细血管袢发生硬化。1.光镜：病变为局灶性，从皮髓交界出肾小球开始；病变肾小球部分小叶和毛细血管袢系膜基质增多、基底膜增厚，常有脂滴和玻璃样物质沉积。有时可见泡沫细胞。2.电镜：系膜基质增多，基底膜增厚；上皮细胞足突消失。3.免疫荧光：病变肾小球内颗粒状物沉积光镜：1.肾小球增大、细胞增多；2.血管球呈分叶状（系膜细胞增生和系膜基质增多）；3.基膜明显增厚，银染呈双轨征（因新的基膜样物质形成，基膜内有系膜细胞、内皮细胞或白细胞突起的嵌入）。电镜：I型：内皮下沉积（多见）；II型：GBM致密层不规则带状沉积（少见）；镜下：弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多→系膜区增宽电镜下：系膜区电子致密物沉积免疫荧光：C3、IgG沉积（团块状）光镜：病变程度差异很大。电镜：系膜区电子致密物沉积。免疫荧光：系膜区IgA沉积肾小球：1.原有肾炎的病变；2.大量肾小球纤维化，玻璃样变；3.残存肾小球代偿性肥大；4.有肾小球集中现象肾小管：1.病变肾小管萎缩，消失；2.部分肾小管代偿性扩张，可见各种管型；肾间质：1.明显纤维化，有淋巴细胞等炎细胞浸润；2.细小动脉硬化。别名急性肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、感染后性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎；新月体性肾小球肾炎膜性肾病Membranous nephropathy脂性肾病lipoid nephrosis系膜毛细血管性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎病因感染：主要为A族乙型溶血性链球菌致肾炎菌株由免疫机制引起，分三型（课本P267）★慢性免疫复合物介导的疾病。85%为原发性无免疫复合物沉积，但与免疫机制有关主要由脏层上皮的损伤和改变引起原发性（Ⅰ型由循环IC引起，并有补体的激活；Ⅱ型与C3肾炎因子有关）也有继发性原发、继发皆有为不同类型肾小球肾炎的终末阶段病变特点弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润有严重的肾小球损伤早期光镜下肾小球炎性改变不明显，肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物1.弥漫性肾小球脏层上皮足突消失2.光镜下肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内有脂质沉积部分肾小球的部分小叶发生硬化肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生、系膜基质增多弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多免疫荧光显示系膜区有IgA沉积大量肾小球发生玻璃样变和硬化临床病理联系1.多见于儿童2.通常于咽部等处感染后10天左右出现发热、少尿、血尿症状常出现水中和轻到重度高血压1.多见于青、中年2.血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰1.