中国专家共识系列之肺动脉高压诊断和治疗 前 言 主要特征: ——肺血管阻力进行性升高,最终导致 患者右心衰竭而死亡 前 言 临床工作中存在的问题 ——诊断术语混乱,概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准,不重视右心导管检查和急性药物试验,基本没有开展6分钟步行距离试验 ——缺乏统一的治疗方案,滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等 诊断分类 1998年以前,肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分为5大类,21亚类 肺循环高血压 Pulmonary hypertension 肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素所致 1.3.1 胶原性血管病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ 1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病,脾切除 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺
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