MMN和LSS-许国荣讲义.pptVIP

治疗 免疫球蛋白：一线治疗方案（level A） IVIg用法：2g/kg，2-5天；以后2g/kg，每1- 2个月或者1g/kg，每2-4周。 起病年龄大或病程长、肌肉萎缩明显者效果 差；每月一疗程，连续3疗程无效，即为治疗 无效。 SCIg可作为IVIg维持治疗的替代方案。 Filip Eftimov，et al.Expert Opin. Biol. Ther. 2011;11(3):329-342. E.A. Cats, W.-L. van der Pol, S. Piepers, et al.Neurology 2010;75;818-825. 治疗 环磷酰胺：二线治疗方案 少数非随机研究表明68%有效。 适用于丙球无效或有禁忌症者。 用法：3g/m2+口服2mg/kg.d；或者每个月 0.5g/m2，3个月后无效，改为每个月 0.75g/m2，3个月无效停用；有效连续 应用至1年。 Filip Eftimov，et al.Expert Opin. Biol. Ther. 2011;11(3):329-342. 治疗 其它二线治疗方案 美罗华（rituximab，CD20单抗） 甲氨蝶呤 β干扰素1a 环孢素A 硫唑嘌呤 Filip Eftimov，et al.Expert Opin. Biol. Ther. 2011;11(3):329-342. 治疗 证实无效的治疗方案 霉酚酸酯 可能无效的治疗方案 类固醇激素 血浆置换 治疗流程 肌无力症状明显或有功能残疾 多灶性运动神经病 肌无力症状轻微 IVIg，2g/kg，2-5天 初始治疗 重新诊断或第二疗程IVIg 无明显改善或 恶化 有效 有效 IVIg维持治疗 最小有效剂量和间隔 无明显改善或 恶化 无效 IVIg维持治疗 添加二线治疗方案 重新诊断 随访观察，暂不治疗 恶化 无恶化 不治疗 观察2-4W Filip Eftimov，et al.Expert Opin. Biol. Ther. 2011;11(3):329-342. 观察6m 确诊MMN 免疫抑制治疗 Lewis summer 综合征 又称多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病，（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM）。 CIDP的变异型，发病率约为CIDP（9/100000）的1/5。 男性多见,男:女约1.87:1。 青年起病,平均发病年龄43岁(9-74岁)。 RAJABALLY，et al. Muscle Nerve 2009 ;39: 206–220. 临床表现 上肢重于下肢，远端重于近端。 感觉与运动基本平行，65%感觉运动混合， 35%纯感觉。 颅神经受累：17.3%-26%，视神经多见，动眼神经、面神经、舌咽神经也可受累。 RAJABALLY，et al. Muscle Nerve 2009 ;39: 206–220. K. Viala, et al. Brain 2004;127：2010–2017. 肌电图 周围神经脱髓鞘改变 运动及感觉神经多灶性非卡压处传导阻滞。 运动、感觉神经传导速度减低，远端潜伏期延 长。 实验室检查 脑脊液蛋白升高：33%，多数＞1g/L。 抗GM1抗体IgM阴性。 神经活检 S.J. Oh,et al. NEUROLOGY 2005;65:1639–1642. 神经节段性脱髓鞘伴炎症细胞浸润，轴索变性。 诊断 CIDP的诊断标准 治疗 类固醇激素： 1/3-1/2有效，甲强龙500-1000mg/d用3-5天，减量至强的松1mg/kg.d维持口服。 IVIg： 80%有效，用法同MMN。 PE: 有效。 治疗 免疫抑制剂： 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨蝶呤 环孢素A case2 肌电图： 运动神经：1.双侧尺神经各段MCV正常，腕、肘下、肘上CMAP正常，腋、Erb’S点波幅明显下降，进一步inching法显示：右尺神经在肘上3cm处波幅陡然下降伴波形离散，左尺神经在肘上9cm处波幅陡然下降伴波形离散；2.双正中神经、桡神经正常。 感觉神经：右侧尺神经SCV正常，SNAP波幅下降，左尺神经、双正中神经、桡神经正常。 F波：尺神经异常，双正中神经、桡神经正常。 电生理提示两条神经非卡压处存在CB case2 诊断： Lewis-Summer综合征 治疗： 大剂量丙种球蛋白IVIG，3天后症状明显好转， 住院9天出院时，仅遗留右手尺侧轻微力弱出 院。 case2