过敏性紫癜诊治进展.docVIP

过敏性紫癜的中西医诊治进展 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura，AP），又被称为亨诺-许兰综合征（Henoch-schonlein purpura，HSP），属于中医“紫癜”“紫癜风”“葡萄疫”“肌衄”范畴。，是多种原因导致的血管炎性反应，造成血管壁的通透性增加，致使血液渗入皮肤或黏膜，临床表现为皮肤青紫（淤点、淤斑）、腹痛、关节痛，严重者可累及到肾脏。过敏性紫癜发病年龄以学龄期儿童常见，男性多于女性，是发病率最高的血管炎。有研究报道其年发病率为（10-20）/10万。虽有许多学者对本病的病因、发病机制、治疗等方面进行了大量的研究，但迄今为止，过敏性紫癜的病因和发病机制尚未完全阐明。 发病机制方面： HSP的确切发病机制尚不清楚，但现有免疫学证据表明，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP的病理机制中扮演着重要角色。CHCC2012新的血管炎分类标准中将HSP改名为IgA血管炎，进一步明确了IgA介导的免疫异常在疾病发生中的作用。关于将HSP更名为IgA血管炎达成一致主要原因在于近年文献报道无论是全身性IgA血管炎还是局限于肾脏的IgA肾病(IgAN)，都有血清半乳糖缺乏IgAl(Galactose-deficient IgAl，Gd-IgAl)增高和组织中Gd-IgAl的沉积。并认为多聚特异性IgG抗体通过识别异常的糖基化反应与IgAl分子特异结合，并沉积于血管壁，导致炎症的发生。像其他血管炎一样，IgA血管炎可以表现为单器官性血管炎。单一的皮肤性IgA血管炎和IgAN一样没有全身表现。但局限于肾脏的IgAN或单一的皮肤性IgA血管炎可能随后发展为全身性IgA血管炎。（中华医学会2012年建议仍沿用HSP）。 中医认为HSP的发生或因感受外邪、血热妄行，或因脾不统血而血溢于肌肤，或因阴虚火旺，血行脉外所致；内与外体质异常、先天禀赋不足有关。《灵枢》云：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血”。《景岳全书-血证论》中指出：“血本阴精，不宜动也，而动则为病，盖动者多由于火，火盛则破血妄行”。均指出血热妄行、瘀血阻络是本病的病理机制。近代学者经过临床反复观察研究发现病变后期病情迁延，常在皮肤紫癜消退后，仅留有肾脏损伤，临床表现为持续或反复血尿、蛋白尿，呈现气阴两虚，兼瘀血阻络之证，属本虚标实。有学者对HSPN采用系统聚类方法分析显示，HSPN患儿中医证候指标主要有“自汗、易外感、面色少华、神疲乏力、盗汗、发热、便血、形体偏瘦、舌淡、苔少或无、苔薄黄”等，可归结为脾肾气虚、肾阴不足、风热扰肾和热伤肾络4种临床常见证型。 诊断方面 ACR1990诊断标准：具备2条或2条以上条件：发病年龄≤20岁、可触性紫癜、急性腹痛，组织活检表现小动脉、小静脉血管壁粒细胞浸润。由于按以上诊断标准具备发病年龄≤20岁和可触性紫癜2条诊断的特异性并不高，对于可触性紫癜需鉴别其他相关的血管炎，而组织活检在临床诊治中也未普遍实施，近年来逐渐被2006年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和欧洲儿科风湿病学会(PReS)制定了儿童血管炎新的分类所替代。国内目前主要参照EULAR标准。对于典型皮疹急性发作的患儿除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤等部位活检以明确诊断。重点强调非血小板减少性可触性皮肤紫癜是HSP诊断的必需条件，但皮疹并不是所有患儿的主诉，有30％～43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14 d无皮疹，极易误诊应引起重视，诊断疑难时可行皮肤活检帮助诊断。小于2岁婴儿注意婴儿急性出血性水肿鉴别，其特点为发热、水肿、大网形紫癜、帽徽样皮损(面部、耳廓、四肢、阴囊)，仅有皮肤关节损害，很少腹痛和肾损害，少复发。紫癜性肾炎（HSPN）的诊断标准：在过敏件紫癜病程6个月内，出现血尿和(或)蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：(1)血尿：肉眼血尿或镜下血尿；(2)蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24h尿蛋白定量150mg；③l周内3次尿微量白蛋白高于正常值。 辅助检查方面 HSP目前尚无特异性的诊断方法，相关辅助检查仅有助于了解病程和并发症，可根据病情选择检查。 部分HSP患者可见c反应蛋白、血沉、纤维蛋白原、d二聚体的升高。血清IgA升高，类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高，腹部超声检查对于HSP肠套叠是首选。在诊断HSP并发症，如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻、肠系膜血管炎时，CT表现较具特征性。对于不典型可触性皮疹或疑诊患者可行皮肤活检以协助诊断。 肾活检指征：对于无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选