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?2001 免疫学信息网 * * ?2001 免疫学信息网 补 体 系 统 讲授与制作：蒋 启 发 补 体 系 统 导 学 Ag结合部 位 未结合抗原前的IgG ”T”形结构 补体结合部位 抗原 结合抗原后的IgG ”Y”形结构 暴露出补体结合点 第 三章 补体系统 补体（Complemnt;C）——是存在于人或脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后具有酶活性的一组蛋白质。  其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对稳定，不受免疫剌激的影响。 因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成，故称为补体系统。 蛋白质 第一节 概 述 一、补体系统的组成和命名 补体固有成份 补体调节蛋白 形成攻膜复合体的成份（共同未端反应成份） 补体受体 补体系统 按发现顺序命名：C1--C9酶活性成份加上横线表示：C 1 第一节 概 述 第一节 补体系统的组成 二、补体成份的理化特性、生成和代谢： 含量：占血清总蛋白的5%--6%；含量相对稳定 性质：多数成份属β球蛋白；56℃30min即被灭活 生成：主要由肝细胞、巨噬细胞生成 代谢：代谢率快 细胞膜 抗原 IgG C1 C4 C2 C3转化酶 C3 C5转化酶 C5 C5a C5b ? 第二节 补体系统的活化与调节 一、补体系统的活化——经典途经(1) 识别阶段 活化阶段 C4a C2a C4b2b C3a C4b2b3b 第二节 补体系统的活化与调节 一、补体系统的活化——经典途经(2) C5b C6 C7 C8 C9 细胞膜 细胞溶解破裂 C5b67 C5b678 C5b6789(MAC) 攻膜阶段 结合 结合 结合 一、补体系统的活化——旁路途径(1) 细菌脂多糖、酵母多糖等 C3 自发水解 B因子 C3a C3b C3bB Ba C3bBbC3转化酶 + C3bBb3bC5转化酶 ? 结合 靶细胞（Ag） 抗体 激活物：Ag-Ab(IgG/IgM)复合物 第二节 补体系统的活化与调节 一、补体系统的活化——经典途经 C3转化酶：C4b2b C5转化酶：C4b2b3b 攻膜复合体：C5b6789 D C3自发性水解 C3激活剂前体转化酶 C3激活剂前体 C3转化酶 C5转化酶 一、补体系统的活化——旁路途径 ？ 补体两条激活途径的比较 参与非特异性免疫，可被直接活化，自身放大，在感染早期起重要作用。 Mg++ 旁路途径 参与特异性体液免疫效应阶段，在疾病的持续过程中起重要作用 Ca++,Mg++ 经典途径 作 用 C5转化酶 C3转化酶 所需离子 补体成份 活化物质 比较项目 免疫复合物等 C1---C9 细菌脂多糖酵母多糖等 C3.B因子.D因子.P因子，C5—C9 C4b2b C3bBb C4b2b3b C3bBb3b 二、补体活化过程的调节 经典途径C1C4+C2 C4b2b C3+B C3BbD旁路途径 C3 C4bp.I因子.DAF H因子.I因子.MCP C5b—C9攻膜复合体 BDC3b正反馈环 C3b 自身细胞 异体细胞 HRF（同源限制因子；C8dp）MIRL（膜反应性溶解抑制物）S蛋白（攻膜复合体抑制因子） C1INH 细胞膜 抗原 IgG 已活化C1 C1r C1s C1抑制物  （C1INH） 结合 C1失活 二、补体活化过程的调节—C1INH作用 细胞膜 H因子 C3bH 游离C3bH I因子 胰蛋白酶 游离C3bi C3bi C3d C3c 二、补体活化过程的调节—H因子和I因子 对C3b的作用 第三节 补体系统的生物学作用 一、溶解靶细胞：C1—C9、B因子、D因子、P因子 二、调理作用：C3b、C4b 三、免疫粘附与清除免疫复合物：C3b、C4b、CR1 四、炎症介质作用： 过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a 趋化作用：C3a、C5a、C5b67 激肽样作用：C2a + + C 一、溶细胞作用： 靶细胞 抗 体 抗原抗体  复合物 C1--C9 靶细胞溶 解 第三节 补体系统的生物学功能