【医脉通-指南】中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2015年版)精选.docVIP

中华血液学杂志2015年10月第36卷第10期 Chin J Hematol，October 2015，Vol. 36，No. 10 ·809· ?标准与讨论? 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2015 年版） 中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会  The guidelines for diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma in China （2015 edition） Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association; Hematology Oncology Committee of China Anti-Cancer Association Corresponding author: Li Jianyong, The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, China. Email:lijianyonglm@ ; Qiu Lugui, Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital, CAMS PUMC, Tianjin 300020, China. Email:drqiu99@medmail. 近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国血液科医师对CLL 诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对 2011 年版CLL 诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。 一、定义 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）是主要发生在中老年人群的一种成熟B 淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1. 诊断：达到以下3 项标准可以诊断：①外周血 B 淋巴细胞（CD19+ 细胞）计数≥5×109/L；B 淋巴细胞5×109/L 时，如存在CLL 细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集， DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.10.001 通信作者：李建勇，Email：lijianyonglm@；邱录贵，Email：drqiu99@  并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。③典型的免疫表型： CD19 + 、CD5 + 、CD23 + 、CD10- 、FMC7- 、CD43 +/- 、CCND1-；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20 及CD79b 弱 表达（dim）。流式细胞学确认B 细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ3∶1 或0.3∶1）或25%的B 细胞sIg 不表达。 SLL：与CLL 是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL 的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和（或）脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外 周血B 淋巴细胞5×109/L。CLL 与SLL 的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Ann Arbor Ⅰ期 SLL 可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。 单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL）：MBL 是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B 淋巴细胞。诊断标准：①B 细胞克隆性异常；②外周血B 淋巴细胞5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大（所有淋巴结长径均1.5 cm）；④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病（CLPD）的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL 表型、不典型CLL 表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。 2. 分期及预后：CLL 患者的中位生存期约 10 年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及乳酸脱氢酶（LDH）、β2 微球蛋白（β2-MG）、胸苷激酶1（TK1）等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用 Rai 和Binet 两种临床分期系统（表1）。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检