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第十二章 凝血和抗凝血平衡紊乱 凝血与抗凝血的平衡 Waterhouse-Friderichsen syndrome 第一节 凝血系统功能异常 一、凝血系统的激活 内源性凝血系统 外源性凝血系统 凝血系统 二、凝血因子的异常 与凝血因子异常相关的疾病 1、血友病 欧洲皇室血友病遗传图 与凝血因子异常相关的疾病 2、血管性假血友病 第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常 一、抗凝系统功能异常 细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶Ⅲ为代表 可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT- Ⅲ灭活 2、血栓调节蛋白-蛋白C系统 3、组织因子途径抑制物 抗凝系统功能异常相关疾病 (一) AT-Ⅲ缺乏与血栓倾向 遗传性缺乏 (二)蛋白C和蛋白S缺乏与血栓形成倾向 2、遗传性缺乏和APC抵抗 2、遗传性缺乏和APC抵抗 二、纤溶系统功能异常 二、纤溶系统功能异常 二、纤溶系统功能异常 二、纤溶系统功能异常 血栓形成相关的先天性异常 第三节 血管、血细胞的异常