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新生儿红细胞增多症
新生儿红细胞增多症
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新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 220g/L,静脉血红细胞压积 0.65( 65% )或毛细血管血红蛋白压积 0.70( 70%)者。虽较新生儿贫血少见,但临床表现复杂,且可能产生极其严重后果,故不容忽视。
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病因及发病机理
1.经胎盘灌注过多:
① 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血,前者为母亲红细胞进入胎儿血循环,后者为单卵双胎,胎儿与胎儿输血,受血者为红细胞增多症。
② 晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿的血量达 72~107ml,其中51%~78%是在生后1分钟内输入,79%~82%在生后5分钟内输入,余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。
③ 夹住脐带前,胎盘的位置高于胎儿,使胎盘的血输入胎儿。
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2. 胎盘功能不全
见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠毒血症等,这类疾病常引起胎儿宫内缺氧,促使红细胞生成素分泌增加,引起胎儿造血旺盛。
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3. 内分泌及代谢性疾病
胎儿甲状腺毒症,可因宫内耗氧量增加,氧相对供应不足,促使红细胞生成素增加,而引起红细胞增多;孕母患糖尿病时,血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺氧,进而使红细胞生成增加。21,13,18三体综合征,因宫内红细胞生成素增加,而引起红细胞增多症。
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病理生理
当Hct在0.60-0.65以下时, Hct与血粘度呈线性相关,若继续增高,则两者呈指数相关,血流速及氧运输明显下降.氧运输取决于血红蛋白和血液流速.Hct显著增加时,血粘度增高明显,各脏器血管阻力增加,血流速减慢,氧运输下降.毛细血管灌注减少,组织缺氧,酸中毒,使多个脏器受累,引起一系列临床症状.
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临床表现
轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加,血流淤滞,血容量增加,使心脏负荷加重,引起多个脏器的功能障碍,出现一系列临床表现。
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① 神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。
② 呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。
③ 消化系统:吐奶、腹胀、腹泻、肝大、黄疽、 NEC等。
④ 血液系统;血小板减少、消化道出血、DIC。
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⑤ 泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿、急性肾衰竭等。
⑥ 代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。
⑦ 其他:指端坏死,脑、冠状动脉及大网膜等血管的栓塞等。
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实验室检查
① 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。
② 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM,IgA,其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF),因被母亲的血红蛋白冲淡后,其HbF的含量可低于正常儿。
③ 测血液粘稠度,既可帮助诊断,又可判断病情程度、预后及治疗效果。
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④ 血糖、血钙测定均低于正常,血清间接胆红素增高。
⑤ 有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。
⑥ 有条件可测红细胞生成素等。
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X线检查:
胸部X线摄片,在一些病例可见心脏扩大,肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。
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诊 断
新生儿出生时面色过于红润或呈深红色;巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿,一个面色苍白,另一个呈深红色;有宫内窘迫者;新生儿出生后呼吸急促、青紫,不能用心肺疾患解释者,均应进行检查。若Hb 2
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