2013秋糖代谢（殷）.pptVIP

物质代谢及其调节 维持生物生长、繁殖、运动等生命活动中，一切化学变化的总称。 是物质代谢与能量代谢的统一。 物质代谢的过程 开始（序曲）——消化吸收（生理） 代谢途径的区域化 动态生物化学 糖代谢 生物氧化 脂类代谢 氨基酸代谢 核苷酸代谢 物质代谢的联系与调节 结合糖 血型物质 第二节 糖的消化吸收 糖代谢的概况 乳酸的生成 （一）6-磷酸果糖激酶-1 乙醇发酵 生理意义 迅速提供能量（最主要的生理意义）； 某些细胞、组织在有氧下仍酵解 丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸脱氢酶复合体 三种酶： 丙酮酸脱氢酶 二氢硫辛酰胺转乙酰酶 二氢硫辛酰胺脱氢酶 五种辅助因子： TPP、硫辛酸、FAD、NAD+、HSCoA 三羧酸循环 循环？ 总反应方程式 乙酰CoA + 3NAD+ +FAD+GDP+Pi+2H2O 2CO2 +3NADH +3H+ +FADH2+GTP+HsCoA 产 能 巴斯德效应 临床讨论： 患者主诉： 开始时：下肢软弱无力、麻木，常有沉重感（如同“带了脚镣” ）。厌食、体重下降、消化不良和便秘。还头痛、失眠、不安、易怒、健忘等。 后来：从脚开始，出现灼痛或异样感觉，逐渐向小腿发展，原来感觉过敏处渐趋迟钝，甚则痛觉，温觉及振动感觉依次消失。肌肉酸痛，以腓肠肌为著，上下楼梯困难。继而足、趾下垂，肌肉挛缩，卧床不起。 脚气病的发病机理 B1↓→ TPP↓ 生活好了，脚气病仍有，何因？ 吃精米白面。 饭吃得太少。 快餐食品多。 蚕豆病 病例讨论 临床表现： （1）早期症状：有全身不适，畏寒，低热，头晕，无力，食欲减低，恶心呕吐，腹泻，发热，一般持续2～3天。 （2）严重者可迅速出现高度贫血、巩膜轻度或中度黄染，尿色如浓茶水或酱油色。更重出现全身衰竭、血压下降，烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。 （3）肝肿大，少数可见脾肿大，面色苍白或苍黄，呼吸急促，重者见抽搐、昏迷，并出现病理反射。 病史： 半个月内有食新鲜蚕豆史，患病前1～2天内有吃新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉史。 蚕豆病 发病机制： 体内缺乏6-P-葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞GSH降低引发溶血 。 流行病学：为X染色体不完全显性遗传，故男：女＝7：1；每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病 治　　疗：输血、输红细胞。 第六节 糖原的合成与分解 糖 原 (glycogen) 糖 原 (glycogen) 一、糖原的合成 二、糖原的分解代谢 糖原的分解代谢 三、合成与分解的调节 关键酶： 糖原合酶 　　　 磷酸化酶 调节机制：共价修饰和变构调节 生理性调节：激素（胰高血糖素与胰岛素）　 四、糖原积累症 乳酸循环 胰岛素的信号通路 胰高血糖素 空腹血糖浓度高于6.9 mmol/L。 当血糖浓度高于8.89~10.00mmol/L时，可出现糖尿。这一血糖水平称为肾糖阈。 持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量高于正常范围，叫糖尿病。 胰岛素缺失、受体减少或敏感性降低导致的疾病。 （二）低血糖(hypoglycemia) 空腹血糖浓度低于3.0 mmol/L 会影响脑细胞的功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等症状，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。 ① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下等） ② 肝性（肝癌、糖原累积病等） ③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食 肌肉：180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：70 ~ 100g，维持血糖水平 糖的储存形式，是能迅速动用的能量储备。 α- 1，4糖苷键 α- 1，6糖苷键 （二）合成部位 （一）定义 肝脏、肌肉的细胞液 葡萄糖 ATP ADP G-6-P G-1-P UDPG焦磷酸化酶 UTP PPi UDPG 糖原引物 Gn UDP ATP ADP 糖原Gn ＋1 分枝酶 糖原 糖原合酶 糖原的合成 葡萄糖激酶 * 亚细胞定位：胞 浆 G （肝、肾） G-1-P G-6-P Pi 糖原（Gn） 糖酵解或 有氧氧化 （肌肉） 葡萄糖-6-磷酸酶 Pi 糖原磷酸化酶 脱支酶 糖原的合成与分解总图 UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1