7脂质代谢范例.ppt

① 按脂蛋白异常血症分六型 ② 按病因分： 分类： 原发性(病因不明) 继发性(继发于其他疾病) （二）血浆脂蛋白代谢相关基因遗传性缺陷引起脂蛋白异常血症 已发现脂蛋白代谢关键酶如LPL及LCAT，载脂蛋白如AⅠ、 B、 CⅡ 、 CⅢ 和E，脂蛋白受体如LDL受体等的遗传缺陷，都能导致血浆脂蛋白代谢异常，引起脂蛋白异常血症。 * 图片上有超级链接到第63张幻灯片：化学结构及命名 * 胆固醇酯的消化吸收？ * 胆固醇酯的消化吸收？ * “柠檬酸-丙酮酸循环”链接到下一张，左下角按钮超级链接到丙二酰CoA 的合成 * 左下角按钮超级链接到上一张NADPH的来源 * “反”字上有超级连接，到下一张顺反异构反应。左下角按钮超级链接到丙酸的氧化。 * 左下角按钮超级链接到长链脂酸的氧化 * 通过对关键酶的调节实现 * “甘油二酯合成途径”“ CDP-甘油二酯合成途径”出均有超级链接到相应途径 * LDL受体代谢途径旁图标有超级链接到下一张幻灯片： LDL受体代谢途径 示意图 左下角图标有超级链接到高密度脂蛋白HDL * 图片上有超级链接回到低密度脂蛋白LDL * 上面的图标有超级链接到下一张幻灯片：LCAT所催化的反应 左下角的图标有超级链接到血浆脂蛋白代谢异常 * 图片上有超级链接到HDL的生理功能 * “脂蛋白及血脂改变”出有超级链接到下一张幻灯片 左下角图标有超级链接到最或一张幻灯片 * 图片上有超级链接到上一张幻灯片 电泳法 血脂与血浆中的蛋白质结合，以脂蛋白(lipoprotein)形式而运输。 ? ? CM ? 前? ? 二、血浆脂蛋白是血脂的运输及代谢形式 （一）血浆脂蛋白可用电泳法和超速离心法分类 超速离心法：CM、VLDL、LDL、HDL 乳糜微粒 chylomicron ( CM) 极低密度脂蛋白 very low density lipoprotein (VLDL) 低密度脂蛋白 low density lipoprotein (LDL) 高密度脂蛋白 high density lipoprotein (HDL) 人血浆还有中密度脂蛋白（intermediate desity lipoprotein, IDL）和脂蛋白a [lipoprotein (a), Lp (a)]。 IDL是VLDL在血浆中向LDL转化的中间产物，组成及密度介于VLDL及LDL之间。 Lp (a)的脂质成分与LDL类似，蛋白质成分中，除含一分子载脂蛋白B100外，还含一分子载脂蛋白a ，是一类独立脂蛋白，由肝产生，不转化成其他脂蛋白。 因蛋白质及脂质含量不同，HDL还可分成亚类，主要有HDL2及HDL3。 CM VLDL LDL HDL 密度 ＜0.95 0.95~1.006 1.006~1.063 1.063~1.210 组 成 脂类 含TG最多， 80~90% 含TG 50~70% 含胆固醇及其酯最多，40~50% 含脂类50% 蛋白质 最少, 1% 5~10% 20~25% 最多，约50% 载脂蛋白组成 apoB48、E AⅠ、AⅡ AⅣ、CⅠ CⅡ、CⅢ apoB100、CⅠ、CⅡ CⅢ、 E apoB100 apo AⅠ、 AⅡ 合成部位 小肠黏膜细胞 肝细胞 血浆 肝、肠、血浆 功能 转运外源性甘油三酯及胆固醇 转运内源性甘油三酯及胆固醇 转运内源性胆固醇 逆向转运胆固醇 血浆脂蛋白的分类、性质、组成及功能 载脂蛋白(apolipoprotein, apo) 指血浆脂蛋白中的蛋白质部分。 apo A: AⅠ、AⅡ、AⅣ 、AV apo B: B100、B48 apo C: CⅠ、CⅡ、CⅢ、CⅣ apo D apo E （二）血浆脂蛋白是脂质与蛋白质的复合体 1. 血浆脂蛋白中的蛋白质称为载脂蛋白 种类（20多种） 载脂蛋白 分子量 氨基酸数 分 布 功 能 血浆含量*(mg/dl) AI 28300 243 HDL 激活LCAT，识别HDL受体 123.8±4.7 AII 17500 77×2 HDL 稳定HDL结构，激活HL 33±5 AIV 46000 371 HDL, CM 辅助激活LPL 17±2△ B100 512723 4536 VLDL, LDL 识别LDL受体 87.3±14.3 B48 264000 2152 CM 促进CM合成 ？ CI 6500 57 CM, VLDL, HDL 激活LCAT？ 7.8±2.4 CII 8800 79 CM, VLDL, HDL 激活LPL 5.0±1.8 CIII