三叉神经鞘瘤.ppt

三叉神经鞘瘤trigeminal neurinoma 北京世纪坛医院 神经外科 三叉神经 三叉神经trigeminal nerve为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。 特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的前内侧，后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运动根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。 躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节。该节位于海绵窦后外侧、颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜所包裹；由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经。 三叉神经（颅底内面观） 三叉神经（脑干腹侧面观） 三叉神经（内侧面） 三叉神经（外侧面） 分支的支配区域 第一支（眼支）：支配颅顶前部头皮，前额、鼻背、上脸、眼球、鼻腔上部的粘膜及额窦。 第二支（上颌支):支配上颌处皮肤，上唇、上部牙齿和齿龈，硬腭和软腭，扁桃体窝之前部，鼻腔下部，上颌窦以及鼻咽部粘膜。 第三支（下颌支）：支配下颌，舌前2/3，口腔底部，下部牙齿和齿龈以及外耳道和耳鼓膜等处之皮肤及粘膜的痛、触觉。同时支配咀嚼肌。 概述 三叉神经纤维瘤又称三叉神经鞘瘤或三叉神经瘤，为颅内少见肿瘤。多起源于三叉 神经根或三叉神经节。一般生长缓慢，发病见青壮年为多，亦有报告发生于3个月和6个月的婴儿者。 分型 国内 国外 A型：颅中窝型 40% 45% B型：颅后窝型 41.3% 24% C型：哑铃型 10.7% 23% （骑跨于颅中、后颅窝） D型：肿瘤主体位于颅外 8 ％ 8％ 临床表现 可归纳为三个主要方面， 三叉神经症状 邻近组织侵害症状 颅内高压症 三叉神经症状 三叉神经症状发生率最高，主要表现患侧面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜反射迟钝或消失。 其次为症状性三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩。 三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎，不可误认为是单纯的眼疾。 邻近组织侵害症状 取决于肿瘤的起始部位和发展方向。 颅中窝型可因向内侵及海绵窦，向前侵及眶上裂，视神经而引起患侧突眼，外展及动眼神经麻痹、视力障碍等。压迫颞叶产生癫痫、幻嗅。颅中窝型易破坏颅底形成颅内外沟通瘤。 颅后窝型则多表现桥脑小脑角综合症，包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经损害、锥体束征、小脑性共济失调及眼震。肿瘤向下发展可损害后组颅神经。 哑铃型肿瘤可兼有前二型症状，但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主。 颅内高压症 肿瘤体积过大或压迫导水管、四脑室产生梗阻性脑积水时可出现颅内压增高 临床综合征 海绵窦综合征 岩尖综合征 眶上裂综合征 眶尖综合征 海绵窦综合征 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的第一和第二支由此通过。 海绵窦前部病变会出现同侧全部眼外肌及眼内肌的麻痹,同时出现同侧额部的感觉障碍。如为后部病变还会累计面上颌中部的感觉。 该征常由海绵窦血栓、颈内动脉瘤和颈内动脉海绵窦漏及肿瘤侵及海绵窦引起.。 岩尖综合征 在颞骨岩部尖端有外展神经通过,并有三叉神经半月神经节所在。 病变时除外展神经麻痹外,表现三叉神经分布区的全部或部分有非阵发性、不可缓解和不可忍受的疼痛。同时往往伴发带状疱疹。随着病变的发展,疼痛减轻而感觉缺失逐渐出现。 该综合征常由鼻咽癌的浸润而引起,也见于颞骨岩部的炎症和肿瘤. 眶上裂综合征 眶上裂是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的第一支及眼静脉的通路。 此处病变出现眼外肌的全部麻痹、上睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、额部感觉减退、眼静脉血流受阻,眶内静脉淤血可使眼球突出。 该综合征常因眶上裂骨膜炎、肿瘤、外伤颈内动脉瘤引起。 眶尖综合征 眶尖部除有眶上裂外还有视神经孔。 病变时症状与眶上裂综合症相似,另外可见视神经病变,如视神经炎、视神经乳头水肿等。 此征可由额窦和筛窦的外伤、囊肿、肿瘤、感染、动脉瘤、炎症和出血引起。 辅助检查 头颅X光片：可见患侧岩骨侵蚀或破坏，颅中窝底骨质破坏，圆孔、卵圆孔或棘孔扩大。鞍背侵蚀、一侧鞍底下陷，颞骨鳞部变薄，向外膨隆。眶上裂、视神经孔扩大。 DSA:造影可见大脑中动脉起始段抬高，前动脉向对侧移位，基底动脉向对侧移位。 气脑+脑室造影:显示四脑室受压合并脑积水。 头颅CT及MRI:均明确显示肿瘤位置，明确诊断。 鉴别诊断 听神经瘤：位于CPA的听神经