肺先天性疾病.pptVIP

临床出现有连续两年以上，每持续三个月以上的咳嗽、咳痰或气喘等症状。早期症状轻微，多在冬季发作，春暖后缓解；晚期炎症加重，症状长年存在，不分季节。疾病进展又可并发阻塞性肺气肿、肺源性心脏病。 CT表现 支气管壁增厚、管腔不规则，可伴有肺气肿、间质性纤维化等改变。出现肺动脉高压改变。 慢性支气管炎 慢性支气管炎 慢性支气管炎 慢性支气管炎 鉴别诊断 影像学无特征性表现。需与间质性肺炎、结缔组织疾病、尘肺、细支气管炎鉴别。 肺先天性疾病 肺隔离症 肺动静脉瘘 肺隔离症 是指有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”。 临床上相对多见的先天性肺发育畸形。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。 CT表现 有时与脊柱或心脏阴影相重叠，CT可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形边界清晰，可呈大小不等的囊性改变。可见到异常血管影像与主动脉影相连，呈现出逗点状或索条状阴影，逗点的尾端代表异常动脉方向，具有诊断意义。 但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现可有气液平。 肺隔离症 肺隔离症 肺隔离症 MRI表现 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。 鉴别诊断 叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。 动静脉瘘 为先天性肺血管畸形。血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通。 CT表现 圆形或轻度分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带。可见注入动脉的血管，而引流静脉注入左心房。增强CT检查，病变区强化明显，供应动脉及引流静脉亦更加清楚。 动静脉瘘 动静脉瘘 动静脉瘘 MRI表现 由于流空效应。肺动静脉瘘内的血液表现为低信号，梯度回波快速成像序列，其内呈高信号。如血流速度较慢，T1WI呈中等信号 不均匀，T2WI呈高信号。 鉴别诊断 对不典型病例需与肺结核球、肺良性肿块及肺癌鉴别， 肺动脉造影是证实本病最好的方法，它可以显示供养动脉的来源，血管粗细、数目，瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉情况。 病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。 气管和支气管及肺先天性疾病 石河子大学医学院第一附属医院CTMRI室 先天性支气管囊肿 支气管扩张 慢性支气管炎 肺先天性疾病-肺隔离症 肺动静脉瘘 先天性支气管囊肿 是一种胚胎发育障碍引起的的先天疾病。为呼吸系统最常见的先天性病变。 根据病灶的部位可以分为肺内型、纵隔型和异位型。 CT表现 孤立性囊肿,含液囊肿多表现为圆形或椭圆形水样密度影,密度均匀,边缘光滑锐利,CT值一般在0-20HU可高达30HU以上。 增强扫描：无强化.囊肿有时有分叶,因含黏液其CT值较高呈软组织密度。囊肿和支气管相通,可有空气进入,则成含气囊肿或液气囊肿.  CT表现 多发性囊肿，根据发育障碍的产生情况,多发性肺囊肿一般为气囊肿,在一侧或两侧肺野内呈弥漫性多数薄壁环形透光影,有些含有小的液平面,气囊影大小不等,边缘锐利。 若囊肿并发感染则在其边缘出现浸润性炎症影,囊壁增厚。 先天性支气管囊肿 先天性支气管囊肿 先天性支气管囊肿 先天性支气管囊肿 MRI表现 信号强度取决于囊肿的成分，如为浆液成分，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。如液体内蛋白质成分多或有胆固醇类结晶，T2WI呈高信号。 鉴别诊断 肺内型和纵隔型支气管囊肿的X线和CT表现可以多种多样，与其他疾病影像学表现相似，容易被误诊. 常需鉴别的疾病有： 肺癌。多为老年患者，病灶边缘不规则，有分叶及毛刺，血肿瘤标志物和病理检查结果有助于鉴别。 支气管扩张。反复发作咳嗽、咳脓痰，常伴咯血，这些症状比支气管囊肿更加明显；影像学检查提示支气管内腔异常增宽，病灶多发，薄层CT扫描、高分辨率CT扫描或支气管造影有助于诊断 肺结核空洞。可有结核毒血症状，肺部病灶周围有播散灶、纤维化，且其壁较支气管囊肿壁厚。 肺大疱。