弥漫性泛细支气管炎.pptVIP

DIFFUSE PANBRONCHIOLITIS 弥漫性泛细支气管炎 概述 弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性 炎症为特征的小气道疾病，可导致严重的 呼吸功能障碍 弥漫 泛 细支气管 炎 流行病学 世界分布和人种特异性： 东亚地区：日本、韩国、中国 在日本其发生率几近于肺气肿 欧美地区： 发病年龄： 10～80岁，各年龄组均可发生，40～50岁为发病高峰；男女比例：1.4/1 病因未明 1、遗传因素： 常伴发鼻窦炎； 种族特异性强； 家族发病倾向； HLA BW54抗原阳性率明显增加； 2、环境因素： 少见于长期生活在国外的东亚人 病理 呼吸性细支气管及其周围组织的慢性炎症 炎细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞 管壁及其周围的泡沫细胞聚集 导致呼吸细支气管管壁增厚、官腔狭窄和闭塞，形成散在息肉样肉芽肿，管壁纤维化， 继发支气管扩张 影像学表现的基础 临床表现 症状： 隐袭起病，有患者几乎无自觉症状 咳嗽 咳痰：易继发感染，出现脓痰 活动后气短 最终可发生呼吸衰竭 慢性鼻窦炎症状：鼻塞、流涕、嗅觉减退 体征： 绝大多数可闻及湿罗音，有时可并有干罗音 血液学检查 血常规：WBC增多常见 ESR、CRP增加 周围血淋巴细胞CD4/CD8增加 支原体抗体阴性 血气分析：早期常有低氧血症，晚期可伴高碳酸血症 血冷凝集试验持续明显增高：64倍以上 痰液检查 痰细菌监测： 反复呼吸道感染 流感嗜血杆菌 肺炎链球菌 铜绿假单胞菌 影像学检查 胸片：特征性表现有助于诊断 两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影 主要分布在双肺肺底，直径2～5mm，边界不清 含气量增加所致的肺透亮度增强 支气管扩张 影像学检查 CT表现： 1、两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 2、小支气管和细支气管扩张：双轨征或小环状 3、支气管管壁增厚 肺功能检查 明显的阻塞性改变，是DPB的特征 少数进展性患者可伴有限制性通气障碍 但肺顺应性、弥散功能多正常 对支气管扩张剂的治疗反应较COPD差 临床诊断标准（1998日本第二次修改） 必须项目： 1、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难 2、合并有慢性鼻窦炎或有既往史 3、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或CT示两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目： 1、胸部听诊断续性湿罗音 2、FEV1％70%及低氧血症（动脉血氧分压80mmHg） 3、血冷凝集试验效价增高（64倍以上） 临床诊断标准（1998日本第二次修改） 临床诊断 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上 一般诊断：所有必须项目 可疑诊断：必须项目1、2 病理诊断标准 1、淋巴组织增生，淋巴细胞和浆细胞浸润 2、泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集 3、胶原纤维化 治疗 红霉素 DPB的基本疗法，如早期诊断，早期治疗，可以治愈 治疗原则： 第一选择药物为红霉素，400～600mg/d口服， 如发现副作用或药物相互拮抗作用，可选用同类14环的克拉霉素（200或400mg/d口服）或罗红霉素（150或300mg/d口服） 停药指征： 初期患者经过6个月治疗恢复正常的可以停药； 进展期患者治疗2年病情稳定者可以停药； 伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。 治疗 红霉素治疗的机制： 1、抑制粘蛋白、阻断氯离子通道，从而抑制水的分泌 2、抑制中性粒细胞向炎症局部聚集： 抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的黏附 阻断气道上皮细胞、肺泡巨嗜细胞、中性粒细胞分泌IL-8 3、抑制中性粒细胞自身活性： 减少过氧化物、弹性蛋白酶等气道上皮损害因子的产生 治疗 急性发作期： 明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针对病原菌及药 敏选用抗生素 应用其他抗生素时，不停用红霉素 谢谢！ * *