第六章_氨基酸代谢课题.ppt

第 六 章 氨基酸代谢 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡 见于正常成人 2．氮正平衡 3．氮负平衡 氨基酸的分解代谢 一、 氨基酸的脱氨基作用 2、嘌呤核苷酸循环 指骨骼肌、心肌和脑组织中存在的一种氨基酸脱氨基作用方式.转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)作用生成腺苷酸代琥珀酸,后者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸,腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶作用下脱掉氨基又生成IMP的过程. 原因是骨骼肌中L-谷氨酸脱氢酶活性低的缘故. 这是存在于骨骼肌、心肌和脑组织中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌、心肌和脑组织中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 嘌呤核苷酸循环的生理意义: ① 转运：无毒的谷氨酰胺 ② 排出：尿素（哺乳动物）、尿酸（禽类）或氨 ③ 合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶 尿素生成的意义 1、每形成1分子尿素，可清除2NH3和1 CO2 。 2、减除氨对动物机体的毒性； 3、减少体内CO2溶于血液所产生的酸性。 （ 4 ）、肌酸和肌酐的代谢 肌酸是甲基胍乙酸，以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供咪唑基、S-腺苷甲硫氨酸提供甲基而合成。肝脏是合成肌酸的主要器官。 肌酸在肌酸激酶CPK)催化下，与ATP反应生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是能量储备、利用的重要化合物，在心肌、骨骼肌和大脑中含量丰富。磷酸肌酸含有高能磷酸键，当肌肉消耗ATP时，磷酸肌酸可将磷酸基转给ADP生成ATP。 3. 苯丙氨酸代谢异常 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 （二）色氨酸的代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 尼克酸 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 蛋氨酸（甲硫氨酸） 半胱氨酸 含硫氨基酸 甲硫氨酸是动物体内最重要的甲基供给体，参与肾上腺素、肌酸、胆碱、肉碱的合成和核酸甲基化过程。但是甲硫氨酸在转移甲基前，必须在ATP的参与下先形成S-腺苷甲硫氨酸（S-adenoeyl methionine, SAM），SAM中的甲基称为活性甲基，SAM为活性甲硫氨酸。 1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 + ATP 甲硫氨酸 腺苷转移酶 – PPi +Pi S-腺苷甲硫氨 酸 (SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 腺苷酸脱氨酶可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 1、嘌呤核苷酸循环不仅把氨基酸代谢与糖代谢、脂代谢联系起来，而且也把氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来。 2、嘌呤核苷酸循环在肌肉代谢中具有重要作用。肌肉活动增加时需要三羧酸循环供能，肌肉组织缺乏能催化三羧酸循环中间产物反应的酶，只能依靠嘌呤核苷酸循环补充中间产物—草酰乙酸。 3、嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基是不可逆的，不能通过逆过程合成非必须氨基酸。 二、氨基酸脱氨基产物 代 谢 （一）、氨的代谢 正常人血氨浓度≤60μmol/L 氨的去路 1、尿素的生成 合成的部位：肝脏线粒体及胞液中 2NH3+CO2 CO(NH2)2+H2O 合成过程： 称为鸟氨酸循环又称尿素循环 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-?） N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi (1) 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 (2) 瓜氨酸的合成 鸟氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4 瓜氨酸 (反应部位：线粒体) + 氨基甲酰磷酸 ~PO32- (