第六章铁代谢障碍性贫血课题.pptVIP

（一）铁 代 谢 1、铁分布： 铁总量约：50-55mg/kg（男） 35-40mg/kg（女） 功能铁： ※ Hb铁：67% ※ 肌红蛋白铁：15% ※ 转铁蛋白铁：3-4mg ※ 乳铁蛋白，酶和辅因子结合的铁：约6-8mg 贮存铁： 铁蛋白与含铁血黄素二种形式，男性约1000mg， 女性约300-400mg。 2、铁的来源与吸收 每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老破坏红细胞；食物中每天可摄取1-1.5mg，孕、乳妇需2-4mg。动物食品铁吸收率高，植物食品则吸收率低。 铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段，影响吸收的因素有：铁状态、胃肠功能（酸碱度）、体内铁贮量、骨髓造血状态、某些药物（如维生素C）等。 3、铁的利用与贮存： 二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋白结合入细胞内，还原成二价铁，形成Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形式贮存在单核——巨噬细胞系统。 4、铁的排泄： 1mg/d，女性：哺乳、月经等。 （二）病因和发病机制 1、病因： （1）膳食不足 （2）铁吸收障碍 （3）铁丢失过多： 主要时长期慢性失血，见于①慢性胃肠道失血；②月经过多；③咯血和肺泡出血；④血红蛋白尿；⑤其他。 慢性失血是成人铁缺乏最常见的原因，而铁的摄入不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的原因。 2、发病机制： （1）缺铁对铁代谢的影响：当贮存铁减少，发展到不足以补偿功能状态铁时，会出现铁代谢指标异常。 第三节 铁粒幼细胞性贫血 一、概述 铁粒幼细胞贫血（sideroblastic anemia, SA） 是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血,其特征为： 高铁血症; 红细胞无效生成，呈低色素性贫血 ; 骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 一、概述 铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。 后者又分为特发性和继发性。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查 （一）血象 表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。 少数病例红细胞体积轻度增大。 嗜碱性点彩红细胞可增多。 网织红细胞多正常或轻度增加。 白细胞和血小板正常或减低。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 二、实验室检查 （二）骨髓象 有核细胞增生活跃。 红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改 变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。 粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血. 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血  巨核细胞一般正常。 骨髓铁染色显示:细胞外铁增加，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红细胞铁颗粒在6个以上，并围绕核周1/2以上者称为环形铁粒幼细胞，占幼红细胞的15％以上为本病特征。 二、实验室检查 二、实验室检查 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 细胞外铁增加 环形铁粒幼细胞 环形铁粒幼细胞 二、实验室检查 （三）铁代谢检查 血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TS）均明显增高，TS甚至达到饱和；血清总铁结合力（TIBC）正常或减低。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 三、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 小细胞低色素或呈双相性贫血。 骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并 伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转 铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。 诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临 床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 三、诊断与鉴别诊断 （二）鉴别诊断 1．缺铁性贫血。 2．珠蛋白合成障碍性贫血 血红蛋白电泳异常，环形铁粒幼细胞计数；家族史调查。 3．红白血病 早期，骨髓增生明显活跃，以红系为主，两者鉴别较困难，须作全面检查和反复动态观察，方能诊断。 第六章 第三节 铁粒幼细胞性贫血 第三节 铁代谢障碍性贫血 第一节 缺铁性贫血 一、概述 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）是由于体内储存铁减少，而不能满足正常红细胞生成需要时发生的贫血。 世界范围内的常见病，发病率在世界人口中约占10%～20%，在各类贫血中约占50%～80%。 第六章 第二节 缺铁性贫血 一、概述 铁缺乏症的三个阶段： 储存铁缺乏（iron depletion