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骨肉瘤诊疗规范 （征求意见稿） 2010年8月  前 言 骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。 本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。 本规范起草单位：北京大学人民医院 本规范主要起草人：郭卫 目 录 TOC \f \h \t 前言、引言标题,附录标识,参考文献、索引标题,章标题,附录章标题 HYPERLINK \l _Toc269222105 前 言 PAGEREF _Toc269222105 \h II HYPERLINK \l _Toc269222106 一、范围 PAGEREF _Toc269222106 \h 1 HYPERLINK \l _Toc269222107 二、术语和定义 PAGEREF _Toc269222107 \h 1 HYPERLINK \l _Toc269222109 三、骨肉瘤诊疗流程 PAGEREF _Toc269222109 \h 1 HYPERLINK \l _Toc269222110 四、骨肉瘤诊断规范说明 PAGEREF _Toc269222110 \h 3 （一）诊断依据 3 HYPERLINK \l _Toc269222111 （二）诊断 PAGEREF _Toc269222111 \h 6 HYPERLINK \l _Toc269222112 （三）骨肉瘤的分类和分期 PAGEREF _Toc269222112 \h 6 HYPERLINK \l _Toc269222113 （四）鉴别诊断 PAGEREF _Toc269222113 \h 6 HYPERLINK \l _Toc269222114 五、骨肉瘤的治疗规范说明 PAGEREF _Toc269222114 \h 7 （一）治疗原则 7 （二）术前化疗 8 （三）手术治疗 8 （四）术后化疗 9 （五）骨肉瘤肺转移的治疗 9 （六）放射治疗 10 HYPERLINK \l _Toc269222115 六、随访 PAGEREF _Toc269222115 \h 10 HYPERLINK \l _Toc269222116 附录A 骨肉瘤分类 PAGEREF _Toc269222116 \h 12 HYPERLINK \l _Toc269222116 附录B Enneking外科分期 PAGEREF _Toc269222116 \h 123 HYPERLINK \l _Toc269222118 附录C Huvos化疗坏死率评价 14 附录D保肢术后肢体功能评价 15 范围 本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。 术语和定义 骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。 骨肉瘤诊疗流程 骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。 影像学及骨扫描 影像学及骨扫描等检查 体检、血生化检查 活检病理学检查 拟诊骨肉瘤病例 骨肿瘤科门诊 继续随访 术前化疗 化疗效果评估 排除诊断 确定诊断 化疗效果不好，肿瘤继续生长 截肢手术 化疗效果好，可切除 术后化疗，沿用术前化疗方案 随访 术后化疗，加用二线化疗方案 复发或肺转移 手术局部切除或截肢 改用二线化疗方案或放疗 肺转移 手术切除或放疗 保肢手术 图1 骨肉瘤诊断与治疗流程 骨肉瘤诊断规范说明 （一）诊断依据 1.危险因素 （1）骨肉瘤发病高峰年龄为15-25岁，男女比例1.5:1。 （2）环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。 （3）创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者是因为创伤而发现了骨肉瘤。 （4）身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青春期增长速度过快有关。 （5）中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤。 （6）Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤 2.症状 症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见