布加氏综合症课件.pptVIP

L/O/G/O 布加氏综合症(BLldd一Chiari syndrome) 病区ICU 刘畅 山西巨腹女孩的怪病？ 山西巨腹女孩胡云星，年仅4岁半，身高仅1米，一双小腿25厘米粗，腰围却有108厘米，体重才50多斤，肚子和体重各占一半，无法下地走路，生命危在旦夕，求医四年未果，最后在北京炮兵第二总医院经过全面的检查，确诊为布加氏综合症。 概述 布加氏综合症 由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。 Text in here 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。 本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，以20～40岁为多见。 临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。 布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。 发病因素 外源性压迫和腹部的创伤 血管壁病变和腔内非血栓性阻塞 毒素、狼疮等 5 2 3 4 1 先天大血管畸形 血液高凝和高粘状态 隔膜阻塞 6 分型 多数病人有多部位联合病变 肝静脉阻塞 下腔静脉阻塞 隔膜阻塞 急性型 亚急性型 慢性型 依据阻塞的部位分型 依据阻