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神经母细胞瘤病例讨论
病史介绍
8床,男,5岁
主诉:间断腹痛半个月。
患儿于半月前无明显诱因出现间断性腹痛,伴恶心、呕吐,10小时前出现低热。病后在于当地医院行消炎治疗,患儿症状缓解不明显,以“腹痛待查”入院。
起病来,患者精神、饮食、睡眠差,大便次数减少;小便无异常,体重无明显变化。
既往史:2011、2012年行唇腭裂修补术。
过敏史: PG (+)。
体格检查
T37.1℃ P88次/分 R25次/分
患儿抱入病房,神清,急性病面容,贫血貌,营养差,全身皮肤苍白,眼睑肿胀,有青紫瘀斑,双下肢无法站立。间断腹痛头痛。
指导卧床休息,24小时家属陪护。
初步诊断
1.腹痛待查:化脓性阑尾炎?肠憩室?
2.扁桃体炎
3.中度贫血
4.中度营养不良
5.心肌损害
诊疗计划
进一步完善检查
急查胸透、颅脑CT、全腹CT
血常规、血生化、凝血功能……
暂行抗感染及补液对症治疗
07-12 22:12 血结果
心肌酶(谱) 是血液中检测到的心肌细胞中的酶
天门冬氨酸氨基转移酶(AST)
肌酸激酶(CK)
肌酸激酶同工酶(CK-MB)
乳酸脱氢酶(LDH)— NE非特异性指标
a一羟丁酸脱氢酶(HBDH)
心肌细胞内含有大量的酶,心肌梗塞心肌细胞坏死,细胞内酶进入血液,引起血清心肌酶升高。
也可出现于肝、脑、肌肉等损害和恶性肿瘤等。
治疗护理经过
07-12 22:27
拟行CT检查,患儿烦躁、入睡困难,检查暂停。
07-13 00:50
遵医嘱行心电监护及1升/分氧气吸入。
07-13 02:10
输注悬浮少白红细胞0.5U。
07-13 07:51
遵医嘱静脉推注654-2针2mg,口服水合氯醛8ml,陪送患儿外出行CT检查。
07-13 15:56 CT结果
颅脑CT:
右顶骨、双侧蝶骨大翼多发骨质破坏并肿块
范围约2.1×2.5cm,恶性肿瘤可能性大。
腹部CT:
左侧腹膜后肾上腺区约2.9×5.6cm 肿块。
(神经母细胞瘤?)
目前诊断
左肾上腺肿物(神经母细胞瘤?)
颅内占位性病变(恶性肿瘤转移?)
神经母细胞瘤是什么
神经母细胞瘤(NE)
是来源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数来源于肾上腺。
是胚胎期神经嵴细胞在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤。
NE
NE好发于肾上腺髓质,也可发生于交感神经链分布的部位,包括腹膜后、纵膈、颈部及盆腔等。
因NE原发部位不同,临床表现各异,均无特异性。多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀、不明原因的贫血、发热等,或者因体检时无意发现。
NE
NE起病隐匿,早期常难发现,初诊时约70%患儿发生转移,肿瘤已广泛播散,常见转移部位有骨髓、骨、肝、淋巴结和皮肤。
贫血、发热、四肢疼痛→骨髓、骨转移
眼球突出、眶周瘀斑→肿瘤侵犯眼眶、眶周软组织
腹部膨隆、呼吸困难→肝转移
治疗护理经过
07-14 08:00
患儿精神反应差,饮食差,间断腹痛头痛,行静脉营养支持治疗。
因家庭经济条件差,患儿家属拒绝使用心电监护及氧气,告知家属风险后,停用氧气及心电监护。
查 NSE、AFP、CEA、VMA,复查Blood-Rt……
神经元特异性烯醇化酶(NSE)
NSE 是NE的肿瘤标志物
NSE广泛存在于神经组织和神经内分泌组织中。
监测NE的病情、治疗反应和预报复发。
NE时,NSE明显增高,阳性率可达96~100%。
在治疗后、病情缓解时NSE降低,而复发时,NSE又升高。
VMA 香草苦杏仁酸(香草扁桃酸)
VMA是儿茶酚胺的代谢产物,经尿排泄。
NE具有合成、分泌儿茶酚胺的特点,所以NE的尿VMA排出增高。
VMA是NE的肿瘤标志物。
因为在昼夜过程中VMA分泌有波动,所以一般留取24h尿VMA标本。
治疗护理经过
07-15 09:00
行顺铂+依托泊苷方案静脉化疗(5天)。
指导卧床休息,预防感冒。
07-16 11:46
告病重。
指导卧床休息,保持环境安静舒适,避免对患儿的
情绪刺激,24小时家属陪护。
07-20 09:00
出院。
问题讨论
讨论:
24小时尿香草苦杏仁酸标本(VMA)如何留取?需要注意什么?
24h 尿香草苦杏仁酸
方法:
7am第1次排尿弃去后开始计时,第2次解尿入桶,然后每次尿液入桶并盖好桶盖,直至次日7am最后一次排尿入桶。
将桶内尿液混匀,量取总量(ml)记录于条码上,并抽取5ml尿液立即送检。
需注意:
如遇月经期应暂缓留取,待月经期结束后再行留取。
不能混入粪便。
桶应放置在阴凉处。
夜尿必须避光保存,保存于避光容器中。
饮食:留取化验当天禁色素饮食,不能吃带颜色的食物如菠菜、芹菜、茶、咖
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