第六章-线粒体-2014.pptVIP

Mit 第六章 线粒体 Mitochondrion 1890年Altaman首次在动物细胞中发现，并命名为bioblast（生命小体） 1898年Benda，命名为“mitochondrion” 1904年，Meves在植物细胞中发现线粒体 细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所 细胞的“动力工厂”，细胞生命活动所需能量的80%由线粒体提供。 教学内容 第一节 线粒体的基本特征 第二节 细胞呼吸与能量转换（不讲） 第三节 线粒体与医学（了解，请自学） 第一节 线粒体的基本特征 一、线粒体的形态、数量和结构（重点） 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系（不讲） 四、线粒体核编码蛋白质的转运 五、线粒体的起源 六、线粒体的分裂与融合 一、线粒体的的形态、数量和结构 Figure 14-4. Mitochondrial plasticity. Rapid changes of shape are observed when an individual mitochondrion is followed in a living cell. 数量：差别大，代谢旺盛的细胞丰富 单细胞鞭毛藻：1个 巨大变形虫：约50万个 分布：集中在需能部位 (二) 线粒体的超微结构 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 1. 线粒体外膜 (outer membrane) 组成：脂类50%，蛋白质50% 厚度：5～7nm 特点： 有由孔蛋白构成的亲水通道(孔径2~3nm)； 对物质的通透性高，可允许分子量10,000以下的物质通过。 2. 线粒体内膜（inner membrane） 组成：脂类20%，蛋白质80% 结构：比外膜稍薄，厚约4.5nm； 内膜向内腔突起形成嵴， 嵴上布满了基粒； 特点： 通透性很低，仅允许分子量小于150的不带电荷的小分子通过； 具有高度选择通透性，膜上的转运蛋白控制内外腔的物质交换。 3. 转位接触点（translocation contact site） 内外膜相互接触的地方，此处膜间隙变窄 其间分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体 ①外膜转位子（Tom） ②内膜转位子（Tim） 蛋白质等物质进出线粒体的通道 4. 基质（matrix） 线粒体内腔（基质腔）中充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，称为基质。 成分 酶类：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸 分解、蛋白质合成等相关酶类 双链环状DNA(1~数个拷贝) 核糖体（70S） 5. 基粒（elementary particle） 存在部位：线粒体内膜(包括嵴) 的内表面上 数量：104~105个/线粒体 组成：多亚基，分三部分 化学本质：ATP合酶复合体 二、线粒体的化学组成 主要由蛋白质、脂类和水组成 DNA、辅酶、维生素、各种无机离子 （一）蛋白质 占线粒体干重的65%~70% 多分布于内膜和基质 分类： 可溶性蛋白质：基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白质：膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白 线粒体含有120余种酶，是含酶最多的细胞器 （二）脂类 占线粒体干重的25%~30% 大部分是磷脂（90%） 四、线粒体核编码蛋白的转运 线粒体中大约有1000个基因产物，其中仅37个由mtDNA编码，其他均由核基因组编码。 mtDNA编码的37个基因产物 合成部位：线粒体基质 产物 核基因编码的线粒体蛋白* 合成部位：胞质，由游离核糖体合成 共同特点： 前体蛋白N端具有一段线粒体基质导入序列（matrix-targeting sequence，MTS） MTS：介导线粒体前体蛋白向线粒体基质的输入 核编码蛋白向线粒体的转运 向线粒体基质中的转运 需要线粒体基质导入序列（MTS） 向线粒体膜间腔的转运 MTS 第二类信号序列：膜间腔导入序列(ISTS) 向线粒体外膜和内膜的转运 MTS 第二类信号序列 核编码蛋白向线粒体基质中的转运 1.需要条件 线粒体基质导入序列(MTS) 介导胞质中合成的线粒体前体蛋白输入到mit基质中 分子伴侣 保持前体蛋白在线粒体外的非折叠状态，防止已松弛的前体蛋白聚集。 NAC（nascent-associated complex） Hsc70（cytosolic heat shock protein70） 五、线粒体的起源 目前普遍接受的线粒体起源假说为内共生学说，该学说认为线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。 许多证据支持内共生学说 线粒体的遗传系统与细菌类似 DNA呈环状、不与组蛋白结合 结构紧凑，无内含子，只有很少非编码序列 线粒体的蛋白质合成方式与细菌类似 核糖