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第十一章 免疫性溶血性贫血 定义 新生儿溶血病（HDN）是指母胎血型不合所致的或新生儿免疫性溶血性疾病。 胎儿从父方遗传所获血型抗原为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体（IgG类).当母体再次妊娠时，抗该血型抗原的抗体（IgG类）可通过胎盘进入胎儿血液循环，是胎儿在宫内或生后发生大量红细胞破坏，出现一系列溶血性征象的疾病。 一、发病原因 由于母亲的ABO血型或RhD血型与胎儿（或新生儿）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常较ABO血型不合严重。 （一）、ABO血型不合 以ABO血型不合最常见，最多见的是母亲为O型，胎儿或新生儿为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数多，发病率越高，且一次比一次严重。也可见于母亲为A型，胎儿或新生儿为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿或新生儿为A型或AB型，但少见。胎儿或新生儿为O型者，可排除HDN。 二、发病机制 胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。 ABO血型不合溶血病 ABO血型不合溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，主要是由于食物、格兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。 母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。 Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。第一胎发病率很低，第一胎处于初次免疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合输血史，则第一胎也可发病。 外祖母学说 孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，孕妇的母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向流入胎儿体内而发生了初次免疫反应，当孕妇第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免疫会反应，产生足够Rh抗体，可导致第一胎发病。 835例新生儿溶血病血型抗体和死亡病例的分布 血型系统 检出抗体 例数 死亡 死胎 ABO（712例） 抗A 414（49.6） 14（7） 3(2) 抗B 298（35.7） 5(2) 3(2) Rh 母Rh（-） 抗D 64（7.7） 21（2） 1 （75例） 抗CD 6（0.7） 1 … 抗DE 4（0.5） … … 抗cD 1（0.1） … 1 母Rh（+） （47例） 抗E 25（3.0） 3（1） … 抗cE 17（2.0） 4（1） … 抗C 3（0.4） … … 抗Ce 1（0.1） … … 抗e 1（0.1） … … MN（1例） 抗M 1（0.1） … … 三、临床表现 新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。 主要症状和体征有贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红素脑病、肝脾肿大。 贫血 溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。　　 黄疸 患儿黄疸出现早，一般在生后24小时内出现黄疸，发展迅速，血清胆红素以非结合胆红素增高为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显增高