先天性心脏病2课件.pptVIP

先天性心脏病(CHD) VSD分类（1） VSD分类（2） 血液动力学改变 X 线 检 查 小VSD：正常 中VSD：以左室大为主、PA段突出、肺充血、搏动强、主动脉弓影小。 大VSD：上述表现明显+右室大为主。 肺动脉高压显著时：右室大更为明显、PA段明显隆起、肺野外围清晰、肺门增大。 VSD X线检查 1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下） VSD超声心动图彩色多谱勒图像 心导管检查 + 造影 1.右心室血氧 含量高于右心房 2. 造影剂从 左室 右室 VSD合并症 支气管肺炎 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 动 脉 导 管 未 闭（patent ductus arterious PDA ） 占先心的15％。 动脉导管是胎儿时期的血液重要通路，出生后数小时～数天发生功能上关闭。80％在3个月解剖关闭；1年左右应完全解剖关闭。若导管持续开放，则为PDA。 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; 血液动力学改变 PDA临床症状 分流量小： 无症状，仅有杂音。 分流量大： （1） 肺循环血多的表现 （2） 体循环血少的表现 （3）声音嘶哑 （4） 周围血管征 （5） 晚期出现艾森曼格综合征 -----差异性青紫 心脏体征 望：心尖博动弥漫 触：可触及收缩或舒张期震颤 叩：心界扩大 听： 胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。 肺动脉压力增高时，舒张期杂音消失。 分流量大时，二尖瓣相对狭窄杂音。 PDA X线检查 肺充血 肺动脉突出 左房、左室大 主动脉增大 肺门博动（透视下） PDA超声心动图彩色多谱勒图像 心电图： 提示左心室增大 左心房也增大 PDA仅有收缩期杂音 1.新生儿期 、婴儿期 2. 肺动脉高压 3. 肺炎心衰 PDA并发症 肺炎 心力衰竭 感染性心内膜炎 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 法洛四联症 （Tetralogy of Fallot） 1888年由Etienne Fallot首先描述本病，故命名。 约占先心的10％。 可与其他心血管畸形并存。 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 血液动力学改变 临床表现－症状 青紫：2～3个月出现，活动耐力差 呼吸困难 蹲踞 杵状指（趾）：缺氧6月以上可出现 发育落后 缺氧发作 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 临床表现－体征 视：心前区隆起 触：一般无震颤 叩：心界正常或稍大 听：第2心音单一，P2减弱；胸2～4肋间Ⅱ/6以上SM杂音；狭窄严重或缺氧发作时杂音消失。 F4 临床症状 （1）青紫、球结膜充血 F4 X线检查 肺缺血 肺动脉段凹陷 心影正常或稍大 呈“靴形心” F4超声心动图彩色多谱勒图像 心导管检查 + 造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影，左室显影。 F4 心脏造影 F4并发症和治疗 并发症：脑血栓、脑脓肿、心内膜炎。 治疗： 内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。 重者：吸氧，静脉用心得安