细胞骨架与人类疾课稿.ppt

4、细胞骨架与运动神经元病  运动神经元病 ( motorneuron disease，MND) 是一类以运动神经元退行性病变为特征的神经性疾病。这类疾病包括肌萎缩性脊髓侧索硬化(amyo trophic lateral sclerosis，ALS) 、脊髓延髓肌肉萎缩症 (spinal bulbar muscular atrophy，SBMA ) 和脊髓性肌萎缩( spi-nal muscular atrophy，SMA ) 等。 ALS 是一种以运动神经元退化和肌肉麻痹为典型特征的致命的神经退化状态。 斯蒂芬·威廉姆·霍金剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论家，肌萎缩性侧索硬化症，禁锢在一张轮椅上达40年之久。 （三）、软骨细胞骨架与关节软骨疾病 软骨细胞骨架对关节疾病的发生、发展有很重要的影响。软骨细胞具体应力传导的生物机械或生物化学途径尚不清楚，但有研究表明细胞骨架在其中起着重要的作用。 (四)、细胞骨架与遗传性疾病 细胞骨架蛋白的基因发生突变同样也会引起遗传病的发生，如单纯性疱性表皮松懈症。患者皮肤破溃，表现为溃疡面，表皮脱失、部分出血。 （五）、细胞骨架与肿瘤 肿瘤诊断的辅助指标 肿瘤细胞中的细胞骨架形态上会发生一些 特异性的改变。细胞骨架基因（Septin）与肌动蛋白、微管蛋白之间有相互作用, Septin基因功能改变与一些人类疾病发生有关,包括白血病、脑肿瘤、结直肠癌、乳腺癌、肺癌等恶性肿瘤等。 肿瘤治疗 细胞骨架对药物的敏感性可作为一种重要手段。 六、展望 细胞骨架与多种疾病关系密切。目前，随着实验技术的不断改进和实验方法的更新,对细胞骨架的研究已从原来的形态观察、定位和定量分析,迅速推进到分子结构、功能及其调节机制上,但很多具体的作用机制仍有待突破。 细胞骨架与人类疾病 一、细胞骨架的概念 二、细胞骨架的发现过程 三、细胞骨架的成分 四、细胞骨架的作用 五、细胞骨架与疾病 六、展望 细胞骨架是指真核细胞质中的蛋白质纤维网架体系。它对于细胞的形状、细胞的运动、细胞内物质的运输、染色体的分离和细胞分裂等起着重要的作用。 一、细胞骨架的概念 二、细胞骨架的发现过程 最初人们认为细胞质中无有形结构，但许多生现象，如细胞运动、细胞形状的维持等，难以得 到解释。 1928年，人们提出了细胞骨架的原始概念。 1954年，在电镜下首次看到了细胞中的微管，但 在此时，电镜制片还只能用锇酸或高锰酸钾在低温条件下来固定，在这样的条件下细胞骨架常发 生聚集现象，因而被破坏。 1963年，采用戊二醛常温固定后，才广泛的地观察到细胞骨架的存在，并正式命名为一种细胞器。 三、细胞骨架 的成分 微管(microtubules) 微丝(microfilaments) 中间纤维(intermediate filaments) 广义上的细胞骨架还包括核骨架、核纤层和细胞外基质。 四、细胞骨架的作用 细胞骨架不仅在维持细胞形态，承受外力、保持细胞内部结构的有序性方面起重要作用，而且还参与许多重要的生命活动。 细胞质骨架、细胞核骨架和细胞外骨架之间在结构、功能上有着密切的联系，它们协同作用使细胞内外的信号进行胞内或胞间传递，使细胞乃至整个植物体顺利完成各项代谢活动。 1、参与细胞的运动 细胞整体的移动和位置改变主要是在微丝的作用下完成的，如变形虫、巨噬细胞和白细胞以及器官发生时的胚胎细胞等。 2、参与细胞分裂 在有丝分裂的末期，细胞膜沿赤道面向内收缩，这一过程主要是在由微丝组成的收缩环的作用下完成的。 骨骼肌收缩的基本结构单位——肌小节： 肌小节的主要成分是肌原纤维，电镜下可见肌原纤维由粗肌丝和细肌丝组成。粗肌丝的成分是肌球蛋白，细肌丝主要成分是肌动蛋白，并辅以原肌球蛋白和肌钙蛋白，组成肌动蛋白丝。 3、参与肌肉收缩 肌小节图解： 五、细胞骨架与疾病 细胞骨架不仅在维持细胞形态，承受外力、保持细胞内部结构的有序性方面起重要作用，而且还参与许多重要的生命活动，细胞骨架蛋白的生理结构、功能和分布及异常表达时与神经系统、肾脏疾病的发生关系密切。 （一）、慢性肾脏疾病 1、内皮细胞骨架的结构和功能及临床表现 内皮细胞骨架包括微丝、微管和中间纤维,是细胞形态维持、细胞迁移、物质运输和跨膜信息传递的重要结构基础。这三者均处于相对稳定的动态平衡中,由各自的骨架蛋白和结合蛋白组成,并受到一定信号转导途径的调节。 2、慢性肾脏疾病(CKD)致内皮细胞骨架损害的机制 慢性肾脏