原发性中枢神经系统淋巴瘤答题.pptVIP

原发性软脑膜淋巴瘤 淋巴细胞性脑膜炎、脑性神经病、进行性腰骶综合征。 可表现为恶性脑积水而无脑实质病变 表现为：颅内压增高，意识障碍，颅神经麻痹及腰骶部神经根刺激症状 软脑膜性PCNSL预后极差 脊髓性PCNSL 双下肢肌力减退，不伴有腰背部疼痛 逐渐出现下肢的感觉障碍、疼痛 脑脊液多为正常 PCNSL的特点总结 发病年龄大，60岁左右 单发病灶多见，幕上多于幕下，病灶多位于脑室周围深部组织及大脑半球深部白质内，胼胝体容易受累。 MRI信号接近脑灰质，信号较均匀，稍有囊变、坏死、出血、钙化等。增强后扫描病灶明显强化，部分病例可见裂隙状低信号，DWI明显高信号，ADC信号较低。 对化疗、放疗、激素敏感。 PET/CT 正电子发射计算机断层显像 由于淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose , 18F-FDG ）高摄取。 SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确诊为淋巴瘤。 PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。 DSA 数字减影脑血管造影诊断(DSA)：脑血管造影显示多数肿瘤病灶无血管区，邻近病灶的血管移位等占位征象较轻，此种表现具有鉴别诊断价值。 六、诊断 1、以颅内或椎管内病变症状为首发表现 2、病理、组织形态学、免疫组化证实 3、除继发性病变 如淋巴结、血液、骨髓等部位的病变 4、活检确诊后3个月未发现全身其他部位肿瘤 12.5%表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害 必要时需全身CT扫描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活检 老年男性患者需行双侧睾丸超声检查，因为睾丸淋巴瘤很容易侵犯CNS 眼前房、玻璃体、眼底检查 所有患者均应行HIV血清学检查 六、诊断 随着分子生物学技术的发展，有关PCNSL的诊断技术成为新的研究热点。现在主要通过两条途径对该病行辅助诊断： 1. 检测与原发中枢神经系统淋巴瘤有关的特异性基因， 2. 对免疫球蛋白进行序列分析。 ? 六、诊断 确诊：病理诊断 立体定向组织活检 单纯眼内：玻璃体活检、最好联合视网膜下或脉络膜视网膜活检 立即固定送检 活检前尽可能避免使用激素，或停用激素治疗至少1周后再活检 立体活检优于外科手术 病理诊断 形态学、免疫组化、PCR WHO分型：90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），其余包括伯基特（Burkitt）淋巴瘤、富T细胞B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤，偶见低度恶性B细胞淋巴瘤。 白细胞共同抗原CD45：区分PCNSL、神经胶质瘤、转移癌 六、诊断 七、鉴别诊断 1、胶质瘤 分化好的胶质瘤常有钙化，但淋巴瘤无钙化。胶质瘤增强扫描强化不如淋巴瘤明显，恶性胶质瘤CT平扫常为低密度灶，而淋巴瘤则为略高密度灶或等密度灶。 七、鉴别诊断 2、颅内转移瘤 常为多发病灶，但周围脑水肿比淋巴瘤明显；多有原发部位肿瘤的临床表现。 七、鉴别诊断 3、多发性硬化 影像学表现脑白质多发病灶，用激素治疗后症状体征可缓解，淋巴瘤不仅在白质也见于灰质，且病灶大，占位效应明显。PCNSL经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退。数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。 七、鉴别诊断 一种机制是淋巴瘤可能有周期性的生物学活性，皮质激素可以改变肿瘤组织的生物学活性，并在淋巴网状细胞上发挥直接的细胞毒素作用；另一种机制可因肿瘤细胞沿血管周围浸润，并侵入血管造成堵塞，因此肿瘤内可以继发脑梗塞或出血。当梗塞或出血消失时，肿瘤的密度、占位效应和强化均可减弱 八、治疗进展 既往治疗后中位生存期只有12-18个月，5年生存率为3-4%，由于放疗及化疗策略的改进，以含高剂量氨甲碟呤（MTA）为主的化疗方案联合全脑放疗的应用，中位生存期达3-4年， 5年生存率为22-40%。 激素 PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒性作用。 48小时内可检测到病变缩小，撤去激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可以出现 姑息性治疗免使用激素措施 活检前尽量避免使用 放疗 因病变多灶性，通常全脑放疗（WBRT） 高度敏感，90%有反应 50%患者可完全缓解（CR）或接近完全缓解（uCR） 61%在放疗范围内复发 中位生存12个月 副作用：神经毒性（神经认知障碍），表现为痴呆、共济失调、尿失禁 WBRT是有效的姑息性治疗手段，对于足够适合化疗患者而言，不做一线治疗方案。（B级、III） 化疗：MTX HD-MTX治疗PCNSL疗效确切 是一种二氢叶酸还原酶抑制剂，通过抑制DN