爆发性1型糖尿病.ppt

爆发性1型糖尿病 姜冬青 (fulminant type 1 diabetes mellitus, FDM) 糖尿病的分型 1型糖尿病、2型糖尿病、 妊娠糖尿病、特殊类型的糖尿病 自身免疫性1型糖尿病（1A型） 特发性1型糖尿病（1B型） FDM---1B型：无明确自身免疫证据， 需终身胰岛素替代治疗 FDM FDM是由日本学者Imagawa等 于2000年首次报道； 患者在发病前1-2周内多有上呼吸道感染或胃肠道不适等前驱症状； 起病急骤，胰岛β细胞迅速破坏，出现高血糖症状1周内即发生糖尿病酮症或酮症酸中毒； 发病时血糖很高而HbA1c多接近正常，常伴血清胰酶水平升高； 部分患者心电图出现一过性改变，严重者可出现横纹肌溶解及急性肾衰竭，如果治疗不当或者不及时，可导致死亡。 流行病学 本病发病以黄种人为主，尤以日本人发病最高； 对日本人的统计数据显示，以DKA就诊的患者中，FDM占20%。 成人1型糖尿病中，本病占7.1%。 儿童1型糖尿病中该病发病率较成人少。 男性患病率随着年龄的增加而增加，而女性发病年龄较男性小。 据日本的调查发现，FDM常在5月份发病，为一般月份的2倍。 病因与发病机制 在遗传背景基础上，病毒感染、自身免疫及妊娠可能与本病发生有关； 人类白细胞抗原（HLA）-Ⅱ是FDM的易感基因； 在遗传易感基础上，病毒感染是引发FDM的关键； 病毒感染后可触发自身免疫反应，通过内源性和外源性途径触发β细胞凋亡。 病因与发病机制 FDM患者发病时胰岛相关抗体（IRA）阴性，GAD-Ab阳性率亦较低； 药物超敏反应综合征的患者发病率偏高； 妊娠女性是FDM的高危人群，妊娠期新发生的1型糖尿病几乎都是FDM。 临床表现 前驱症状 高血糖及代谢紊乱表现 其他系统表现 临床表现—前驱症状： 70%的患者发病前有类感冒样症状或胃肠道不适，多在发病前2周内出现； 类感冒样症状：发热、头痛、咳嗽、咽痛； 胃肠道不适：腹痛、腹泻、恶心、呕吐； 低血糖症状可出现在本病发病之前。 临床表现—高血糖及代谢紊乱表现 严重的烦渴、多饮、多尿等高血糖症状； 高血糖症状出现1周内即发生DK，其中90%为DKA； 发病时血糖很高、而HbA1c多接近正常，血胰岛素、C肽水平显著降低，一般测不到IRA。 临床表现—其他系统表现 98%的患者血清胰酶水平升高，但胰腺CT及超声检查多无明显异常，极少数患者可有胰腺水肿； 多数患者血清谷丙转氨酶和谷草转氨酶可轻度升高。 临床表现—其他系统表现 血清CK、CK-MB、肌钙蛋白、BNP升高，甚至心力衰竭； 心电图可出现一过性改变，如心肌梗死、房颤、室颤、束支传导阻滞或其他非特异性改变。 一过性冠脉痉挛，心电图出现一过性ST段抬高，极易误诊为急性心肌梗塞。 临床表现—其他系统表现 合并急性脑水肿、肺水肿、横纹肌溶解导致急性肾衰竭； 上述表现与DKA时内环境紊乱、微循环障碍、缺血、缺氧有关，往往提示病情严重。 诊断 必须满足一下3点才可确诊： 高血糖症状出现1周内即发展为DK或DKA; 首诊时血糖≥16mmol/L且HbA1c＜8.5%; 尿液C肽排出3.3 μmol/d，或血清C肽（随机）0.10 nmol/L、发作时静脉注射胰高血糖素负荷量后（或餐后）0.17 nmol/L。 诊断--其他常见临床特点： 70%患者发病前有感冒样症状或胃肠道症状； 在前驱症状出现1-2周内出现血糖升高； 98%患者血清胰酶水平升高 IRA常阴性； 可于妊娠期或产后发病。 鉴别诊断 1A型糖尿病：发病年龄较轻，发病时HbA1c水平较高，IRA可呈阳性； 重症胰腺炎所致的继发性糖尿病、DKA:腹部症状、体征更明显，血淀粉酶升高大于正常上限3倍以上，胰腺CT等一般有急性胰腺炎的相应改变； 急性心肌梗死：胸痛较剧烈，并具有特征性，心肌酶学及心电图可出现一系列特征性动态改变，肌钙蛋白升高明显。 治疗 高血糖及代谢紊乱的治疗： 按照DKA的治疗原则，当DKA纠正后，以胰岛素强化治疗方案控制血糖；条件允许，可考虑持续皮下胰岛素输注治疗；可辅以二甲双胍、糖苷酶抑制剂等减少血糖波动，减少胰岛素剂量。 治疗 合并症的治疗： 当出现血清胰酶升高、肝肾功能异常、心电图改变时，轻者无需特殊处理，但需严密观察，一般随着高血糖和DKA的纠正而改善；重者如合并心衰、横纹肌溶解及急性肾衰竭时，在纠正代谢紊乱同时，需采取综合治疗措施。 预后 起病急骤，病情凶险，预后较差； 患者β细胞几乎完全破坏，胰岛功能远比1A型差；因为胰岛β细胞功能极差，严重低血糖的发生率也更高； 微血管并发症发生率比lA型高。