第十三章肝功不全.ppt

病例1 患者，男，47岁，7年前常规体检发现为乙肝病毒携带者，平时常有肝隐痛不适，未进行系统治疗。10天前劳累后出现肝区疼痛，烦躁，不吃、不喝、不睡，3天前突然呕出大量暗红色血块，急症入院。 体检：体温37.8℃，心率96次/分，血压12/8kPa(90 /60mmHg),重病面容，皮肤轻度黄染，上胸部有数个蜘蛛痣，腹呈蛙腹状，腹壁静脉充盈，移动浊音（+），肝、脾触诊不满意，双下肢凹陷性水肿。 实验室检查：RBC 2.98×1012/L,Hb 88g/L（10g/dl），WBC9.6×109/L,分类正常，HBsAg(+),丙氨酸氨基转移酶188U/L, 白蛋白14.4g/L，球蛋白39.6g/L，血氨96μmol/L，K +4mmol/L ,CL –103mmol/L，血气分析：PH7.48，PaCO23.55kPa（26.6mmHg），HCO3-19.3mmol/L。 入院后经止血不再呕血，因有低蛋白血症和贫血而给予输血，家人给予高蛋白饮食。5天后病人突然出现意识模糊，言语错乱，1天后昏迷。经乳果糖灌肠、静滴左旋多巴和复方支链氨基酸，2天后神志恢复。其后常有类似发作，有时因饮用鸡汤而引起，发作间歇神志清楚，对发作情况无法回忆，以后又排黑便4次。3周后病人又大量呕血，经抢救无效而死亡。 [讨论题] 1.正常的肝功能主要有哪些？此病人有哪些肝功能损害表现？其依据是什么？ 2.病人出现精神神经症状的原因是什么？诱因有哪些？ 3.病人的血氨为什么会升高？其危害是什么？ 4.病人出现了哪些类型的酸碱平衡紊乱？你是如何判断的？ 5.病人的饮食是否合理？为什么？ 6.对病人治疗的病理生理学依据是什么？ 目 录 第一节 概 述 概 述 肝脏的功能 物质代谢：包括糖、脂、蛋白、维生素等。 分泌和排泄：胆汁（包括胆盐和胆红素）。 参与凝血和抗凝血的调节 免疫：产生Ig和补体；处理抗原、抗体；枯否细胞。 生物转化: 药物、毒物、激素等。 概 述 肝脏功能障碍 物质代谢障碍 低血糖 低蛋白血症 概 述 肝脏功能障碍 胆汁分泌和排泄障碍 高胆红素血症 肝内胆汁淤积症 概述 肝功能障碍 概 述 肝脏功能障碍 生物转化功能障碍 药物代谢障碍 毒物代谢障碍：氨、胺、GABA等代谢障碍而引起肝性脑病。 激素灭活障碍 概 述 肝功能衰竭 肝功能不全（hepatic insufficiency) 各种病因→肝细胞严重损伤→各种功能严重障碍 肝功能衰竭（hepatic failure) 肝功能不全的晚期阶段 ※常伴有肝性脑病和肝性肾衰 肝 性 脑 病(hepatic encephalopathy，HE) 概念(concept) 严重肝脏疾病引起的精神神经综合征。Neuropsychiatric symptoms occuring in patients with acute or chronic liver diseases。 临床表现： 一期（前驱期）：轻度性格、行为异常（欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺），可有扑翼样震颤 二期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主 三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主 四期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒 原因与分类(etiology and classification) 1998年世界胃肠病学大会将肝性脑病重新分为三类 A型——急性肝衰竭相关的脑病 B型——门体旁路相关并不伴有固有肝细胞疾病的脑病 C型——肝硬变伴门脉高压和门体分流相关的脑病 C型又分三个亚型：间歇型；持续型；轻微型。 发病机制(pathogenesis) 氨中毒学说（ammonia intoxication) 假神经递质学说(false neurotransmitter hypothesis) 氨基酸失衡学说(amino acid imbalance) r-氨基丁酸（GABA)及其受体的作用(the gamma-amiobutyric acid/benzodiazepines receptor complex 协同作用学说(synergistic actions of multiple toxins) 氨中毒学说(ammonia intoxication) 血氨增高的原因(causes of increased blood ammonia) 氨生成增加(increased synthesis) 脑内神经递质异常(abnormal neutrotransmitter) 3.干扰神经细胞膜离子转运(disturbing membrane ion transport) 假性神经递质学说(FNT hyputhesis) FNT形成的机制(mec