医学文库网-溶血性贫血【23页PPT课件】.ppt

溶血性贫血 概述 溶血性贫血定义 溶血性贫血 hemolytic anemia (HA) 溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血 **溶血性疾病 定义:发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。 临床分类 1红细胞自身异常性溶血性贫血 2红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 一红细胞自身异常性HA 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性： 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 二红细胞周围环境异常所致HA 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 4.感染因素 发病机理 溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏,血红蛋白的降解过程和红系造血代偿性增生三个方面 一红细胞受到破坏 *红细胞膜结构的破坏 *血红蛋白分子结构异常 *外部因素作用于红细胞 二血红蛋白不同降解途径 1血管内溶血 红细胞的结构完整性遭到破坏, 发生血管内溶血,同时形成血红蛋白尿 2血管外溶血 单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞 3原位溶血（无效性红细胞生成） 三红系造血代偿性增生 溶血时骨髓红系统造血可以代偿性增生,外周血见网织红细胞和有核红细胞以及Howell-Jolly小体和Cabot环 临床表现 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 实验室检查 目的:溶血证据;溶血部位;溶血原因 一确定是否为溶血性贫血 1提示溶血的检查 2骨髓代偿性增生 3红细胞有缺陷,寿命缩短 1提示溶血的检查 1血管内溶血: 游离血红蛋白增高,血红蛋白尿,含铁血红素尿 2血管外溶血: 血清游离胆红素增高 3其他:乳酸脱氢酶增高 2骨髓代偿性增生 1网织红细胞增高 2外周血出现幼稚红细胞 3骨髓幼红细胞增生 4红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 网织红细胞增多，绝对值升高 骨髓涂片检查 3红细胞有缺陷,寿命缩短 红细胞形态改变,吞噬现象,海因小体形成,红细胞渗透性脆性异常,红细胞寿命缩短 二进一步确定溶血的病因 1Coombs试验（AIHA） 2Ham试验阳性（PNH） 3血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 4异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 5高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 6红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 7红细胞渗透脆性：增加：球形细胞增多症 减低：海洋性贫血 诊断标准 1临床:急性,慢性溶血性贫血的表现 2实验室:贫血;红细胞破坏增多,红细胞有缺陷,寿命缩短;以及骨髓代偿性增生的证据 诊断溶血性贫血 溶血性贫血的进一步诊断 1病史 2实验室检查: 抗人球蛋白实验;酸溶血实验;蔗糖溶血实验;红细胞脆性实验等 治疗学 一去除诱因:为最合理的治疗方法 二无法去除诱因时,针对发病机制对症治疗: 1药物治疗:糖皮质激素以及免疫抑制剂用于自身免疫性HA 2输血:成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞 3脾脏切除术 思考题 1 溶血性贫血的分类。 2 溶血性贫血的临床表现。 3 溶血性贫血的诊断标准。 * * Howell-Jolly小体 cabot环 红细胞碎片 红细胞形态异常 *