Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病.ppt

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 大头医生 编辑整理 英文名称 typeⅠimmunoblastic lymphodenopathy 别名 淋巴肉芽肿病X；淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症；慢性多潜能性免疫增生综合征 类别 风湿科/其他系统疾病引致的关节病 ICD号 M14.8* 概述 免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。其临床特征为： ①全身症状严重；②全身淋巴结肿大，常伴肝脾肿大；③多克隆高γ球蛋白血症；④淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。本病由Frizzera等(1974)首先提出，国内报告较少。 概述 既往被列于霍奇金病近缘性疾病，称为类霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan(1960)将本病称为淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症。Westerhausen(1972)还将本病命名为慢性多潜能性免疫增生综合征。Lennert(1979)将其称为淋巴肉芽肿病X(简称LgX)。本病从临床及病理上可分2型： Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病；Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。 流行病学 本病女性略多，男女之比为1∶1.4，发病年龄多为50～70岁，平均为57岁。 病因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。 发病机制 本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。 1.体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现，75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中，44例有T细胞受体B单克隆性重排，19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征，11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。 发病机制 细胞免疫是引起自身免疫组织损害的主要机制。本病许多器官系统受累，但以淋巴结为主，且具有特征性病变，这种病变的分布特征可能是细胞毒T细胞(TC细胞)针对一种全身性抗原或针对淋巴器官或其他组织中存在的抗原进行免疫攻击的表达。 2.病理 淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。 (1)血管增生： 淋巴结皮质旁区、髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生，部分呈分枝状，血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积，内皮细胞增生肿胀，有的血管腔似有闭塞现象。 发病机制 (2)免疫反应性细胞浸润增殖： 这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大，为15～25m，呈多角形，胞质不多，HE染色呈双染性或嗜碱性，甲基绿哌咯宁染色阳性(红色)，姬姆萨染色嗜碱性，呈天蓝色，核大，圆形或卵圆形，略偏位，核膜厚，染色质呈细网状，疏松，有1～3个嗜碱性圆形核仁，排列在核当中或靠近核膜，偶见双核，可见核分裂象。 (3)细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。 发病机制 肝、脾、骨髓和皮肤亦常有类似改变，但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性结节状，镜下可见肺泡间隔和间质内有弥漫性淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞浸润，伴有少量纤维化，肺泡缩小，有增生的上皮内衬，巨噬细胞数增多，细支气管可因内膜浸润而狭窄。免疫荧光染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内IgG和IgM沉着。 临床表现 1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。 临床表现 3.皮损 约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。