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地方性克汀病 病因: 缺碘,影响甲状腺素的合成,从而直接影响胎儿和新生儿的发育,尤其是影响小儿骨骼和脑组织的发育。是一种呆小症 症状与体征 智力低下; 聋哑; 神经功能障碍; 生长发育落后; 甲状腺功能低下; 甲状腺肿。 1、智力低下 地方性克汀病的主要症状,其程度可轻重不一。 严重的智力低下患者,大小便不能自理,甚至不能进食,达到白痴程度。 有的虽可自己吃饭、穿衣、大小便,但神经运动障碍较明显,不能做复杂的劳动,不会计数,不能适应社会生活。 轻者能做简单运算,参加简单农业生产劳动,但劳动效率不高。 严重性---“傻子村” 在严重碘缺乏地区,整个村庄选不出一位合格的会计和拖拉机手,甚至无兵可征,全村被称为“傻子村”. “一代肿(甲肿)、二代傻(克汀病)、三代断根芽(人口逐渐减少)”来形容“傻子村” 智力缺陷儿童生活不能自理,成为父母和社会的沉重负担。 “痴呆村” 2、聋哑 感觉神经性耳聋。 神经型地方性克汀病听力障碍较粘肿型严重。 3.神经功能障碍 下肢痉挛性瘫痪,肌张力增强,腱反射亢进 神经型地方性克汀病的神经系统症状尤为明显 4.生长发育落后 ①身材矮小 ②婴幼儿生长发育落后 ③克汀病面容 ④性发育落后: 神经型主要表现为外生殖器发育较晚,结婚生育。 粘液水肿型儿童型,第二性征发育差,多数不能生育。 克汀病面容:由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有:头大、额短、脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方,常呈张口伸舌状,流涎;耳大,耳壳特别软,鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞,或呈傻像或傻笑 5.甲状腺功能低下 主要表现为粘液水肿。 皮肤、毛发干燥,弹性差,皮脂腺分泌减少。 精神及行为改变,表现为反应迟钝,嗜睡,对周围事情不感兴趣。 不同程度的身体发育障碍。 X线骨龄落后和骨骺愈合延迟;血清T4降低,TSH升高。 不同程度的克汀病形象。 (五)诊断 出生和居住在碘缺乏病病区 地方性克汀病临床分度 治疗原则 粘液水肿型克汀病治疗越早越好,适时适量补充甲状腺激素,及时采用“替代疗法”可迅速收到理想的治疗效果。 辅助药物:维生素、微量元素、动物脑组织制剂、灵芝、中药。 加强营养,加强智力、生活训练和教育,尽可能使病人在体能、智能及生存能力上都有较大提高。 我国碘缺乏病高危地区重点调查结果分析 智商测定:共对52 745名8~10岁儿童进行了智商测定。智商均值为85.44,智商70的儿童占16.52%。 地方性克汀病病因相关因素的研究 【摘要】 目的 分析地方性克汀病的病因相关因素。方法选取内蒙古自治区呼和浩特市林格尔县、乌兰察布盟凉城县、兴安盟突泉县和赤峰市松山区为调查地区,进行克汀病病因相关因素的研究。 结果 调查地区地方性克汀病人一级亲属、二级亲属和三级亲属患病率分别为16.2%、3.5%和1.5%,加权平均遗传度为65.4±4.2%,克汀病病区病人血清中铜、硒、锌含量明显低于非病区正常人,病区主要粮食中铁、硒、锌的含量低于非病区,病区生活饮用水中铜、硒的含量明显低于非病区。结论研究结果表明,地方性克汀病有明显的家庭聚集性。病因除公认的环境缺碘因素外,遗传因素和其它环境因素也起重要作用。 地方性克汀病病因相关因素的研究 结果与讨论: 1.不同级别亲属克汀病患病率 2.地方性克汀病家庭聚集性 调查发现,地方性克汀病存在明显的家庭聚集性。在105例病例中,4个家系有5个以上病例,7个家系有4个病例,12个家系有3个病例,其他为1个病例。 地方性克汀病病因相关因素的研究 3.主要粮食作物中微量元素的测定结果 4.居民饮用水中微量元素检测结果 地方性克汀病病因相关因素的研究 5.血清中微量元素的检测结果 地方性克汀病病因相关因素的研究 1.研究系谱分析结果表明,地方性克汀病具有明显的家庭聚集倾向。外环境持续缺碘可能并不是地方性克汀病发生的唯一原因,和遗传因素有一定的关系。 2.地方性克汀病可能是多种因素共同作用的结果。 环境中相关微量元素长期缺乏导致机体摄入量不足可能也是地方性克汀病的病因。如:主要粮食作物和饮用水中Fe、Se、Zn、Cu的含量等 光泽县消除地方性克汀病20年综合干预效果研究 摘要: [目的]了解光泽县地方性克汀病20年综合防治的效果。[方法]采用PPS抽样法和随机整群抽样法调查。 [结果]儿童甲状腺肿大率从防治前的56.4%下降到3.9%,尿碘中位数306.5ug/I。,居民碘盐覆盖率96.1%,合格碘盐食用率90.3%,供应碘盐第2年
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