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药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例 张端珍 朱鲜阳 崔春生 王琦光 盛晓棠 沈阳军区总医院先心病内科 病例 1：PDA+PAH 临床表现 女，24岁，活动后气促7天。 查体： P2↑↑， L2：2/6 sm ，dm。 无紫绀和杵状指（趾）。 Echo: PDA15mm, PAP120mmHg; PI (中度) , TI (中度);心包积液 (少量)。 Aortograms 心导管检查 PAP: 98/57 (71) mm Hg. SVP: 88/65 (73) mmHg. PVR: 20.2 Woods. Qp/Qs: 1.10. 急性肺血管反应试验(-) PAP: 107/60 (74) mmHg PVR: 23.5 Woods. 药物治疗（4个月） Bosentan: 62.5mg po bid, a month; 125mg po bid. 主要变化 封堵术 术后用药 Bosentan: 62.5mg po bid，2个月。 随访: PAP by UCG 病例 2：ASD+PAH 临床表现 女，28岁。活动后心悸、气促2年。 查体： P2↑，分裂， L2：2/6 sm 。 无紫绀和杵状指（趾）。 辅助检查 ECG：QRS +112°，RVH。 X-ray：CTR 0.48. UCG：ASD21