第6章+蛋白质结构与功能的关系试卷.pptVIP

一、肌红蛋白的结构和功能 肌红蛋白和血红蛋白多肽微环境的作用 固定血红素 保护血红素铁免遭氧化 为氧分子提供一个合适的结合部位。 （四）Mb的氧结合曲线 MbO2 氧分数饱和度（fractional satuation ） Y=1 Mb被氧完全饱和 Y=0.5 p(O2)=K=P50 二、血红蛋白的结构和功能( hemoglobin， Hb ) 肌红蛋白 血红蛋白α 血红蛋白β （三）Hb氧结合曲线 （四）Hb结合氧的调节 1、 H+、CO2促进O2的释放 hemoglobin fetal Hb F (α 2γ2 )  对氧的亲和力比成人高——Ser取代His 与BPG结合能力减弱 分子病：由于基因突变，导致蛋白质中氨基酸种类发生变化，并引起功能降低或丧失。镰刀型贫血症（sickle-cell anemia） 正常细胞 镰刀形细胞 镰刀状贫血病—血液中大量出现镰刀红细胞，患者因此缺氧窒息 正常型 ---Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys --- β链 谷氨酸 镰刀型 ---Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Lys --- β链