肺动脉高压：渴望自由呼吸的“蓝嘴唇”.docVIP

肺动脉高压：渴望自由呼吸的“蓝嘴唇” 　　沈节艳 　　上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师，上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组组长，中华医学会心血管病分会肺血管组委员，中国医师协会心脏重症专家委员会委员，上海女医师介入协会副会长。擅长各型肺血管疾病的诊断与治疗，冠心病的介入诊断与治疗等。 　　专家门诊：周三上午 　　特需门诊：周三下午 　　肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，目前尚无法治愈，致残和致死率颇高。肺动脉高压患者若不及时治疗，可发生右心衰竭，甚至死亡。由于缺氧，肺动脉高压患者往往有一个共同的外表特点：嘴唇乌紫。正因为如此，该病有一个很“梦幻”的名字――“蓝嘴唇”。可惜的是，这个名字与浪漫无关，却与生死相连。 　　对很多人来说，肺动脉高压是一种很陌生的疾病，但实际上，它并不罕见，除了特发性和家族性肺动脉高压外，结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞等都可导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压的发病没有年龄、人种差别，相对而言，女性、孕妇、高海拔地区生活者，以及有药物、毒物接触史者，更容易罹患肺动脉高压。粗略估计，中国可能有上百万肺动脉高压患者。 　　同时，肺动脉高压又是一种对运动能力影响较大的慢性心肺疾病，患者虽然四肢健全，但行动能力明显受限。由于长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀和水肿，他们的每一步都走得无比艰难。很多20～40岁的年轻女性患者，心脏却像70岁的老人，不能唱歌、爬楼、奔跑，甚至连系鞋带这样的小事，也随时可能导致猝死。 　　症状不典型，易被漏诊和误诊 　　肺动脉高压的临床症状无特异性，常表现为活动后气短、乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿、指端苍白青紫等，常被误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等。临床上，不少患者在辗转就医2～3年后，才被明确诊断。肺动脉高压的病情进展较为迅速，如果在病变早期不加以治疗的话，患者的平均生存年限仅为2.8年。因此，这一疾病素有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。 　　由于肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，故很难通过常规体检加以确诊。要诊断肺动脉高压，医生需要询问患者的家族史、烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史，以及药物、毒物接触史，这些都与肺动脉高压密切相关。由于肺血管是与人体氧合能力密切相关的组织，运动耐力下降可在一定程度上反映肺血管的情况，故医生还会要求患者进行血液学、心电图、胸部X线、超声心动图、肺功能、胸部增强CT、核素显像（肺通气/灌注扫描），以及运动耐力评估测试（六分钟步行试验）。这些检查虽然繁杂，但却是筛查肺动脉高压的必要依据。 右心导管检查是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法，是通过右心导管直接测量肺动脉压力的一种检查。 　　规范治疗，延缓病情进展 　　尽管肺动脉高压是一种十分棘手的疾病，治疗效果始终不能令人满意，基础治疗患者的平均生存年限为2.8年，攻克肺动脉高压依旧任重而道远，但若患者能早期接受规范治疗，还是可以提高生存率、改善生活质量的。 　　1. 氧疗 大多数肺动脉高压患者在静息状态下常有不同程度低氧血症，吸氧能解除肺动脉痉挛，降低肺动脉高压患者的血管阻力。氧分压低于60毫米汞柱的患者，每天应吸氧15小时以上。 　　2. 抗凝 由于肺动脉高压患者凝血和纤维蛋白溶解系统异常，且肺动脉高压患者常存在心力衰竭和制动等血栓形成的危险因素，故肺动脉高压患者应接受抗凝治疗。 　　3. 利尿 随着肺动脉高压的发展，右心室的负荷逐渐加重，当右心室不能代偿时，会出现右心功能不全，表现为下肢及体位低垂部位（如卧位时的腰骶部、站立时的双下肢等）的水肿。清淡饮食、限制盐分摄入，可明显减轻液体在体内潴留。如果限盐效果不明显，可口服利尿药。 　　4. 强心 地高辛能改善肺动脉高压患者右心衰竭的症状，减慢合并心房颤动患者的心室率。由于地高辛的起效剂量与中毒剂量非常接近，用药安全窗较小，故患者在服用地高辛时要注意监测血药浓度，避免发生地高辛中毒。 　　5. 纠正贫血 肺动脉高压患者对血红蛋白水平降低的耐受性很差，即使轻度贫血，也应及时处理。 　　6.针对急性血管扩张试验阴性的肺动脉高压患者，医生会在治疗基础上进行靶向药物治疗。 　　自我保健，提高生活质量 　　肺动脉高压的治疗是一个长期过程，除了在医生指导下进行药物治疗外，患者还应保持积极乐观的良好心态，注重日常生活保健，避免病情加重。 　　1. 锻炼和康复 　　目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展。患者的体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当调整日常活动，可以提高生活质量，减轻不适症状。患者可进行6分钟步行距离的锻炼，以每日可耐受距离为基准，并根