9-肝硬化试卷.ppt

肝硬化Hepatic Cirrhosis 西内教研室 李晖 概 述 病 因 病 因 发病机制 肝硬化的演变发展过程包括以下4个方面 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节 纤维组织增生，假小叶形成 肝内血循环的紊乱 ——门静脉高压 病 理 大体形态 肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小 质地变硬、重量减轻 外观呈棕黄色或灰褐色 表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区 边缘较薄而硬，肝包膜增厚 病 理 组织学 正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代 假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性、脂肪浸润，以至坏死和再生 汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎症细胞浸润，并有小胆管样结构(假胆管) 病 理 根据结节形态，肝硬化可分为3型 小结节性肝硬化：＜3mm 大结节性肝硬化：＞3mm 大小结节混合性肝硬化 病 理 肝硬化时其他器官亦发生相应的病理改变 门体侧支循环开放：以食管、胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张最为重要 脾大：因长期阻性充血而肿大 门脉高压性胃病：胃粘膜可见淤血、水肿和糜烂呈马赛克或蛇皮状改变 肝肺综合征：由于门体分流及血管活性物质增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，通气／血流比例失调引起低氧血症 腺体萎缩：睾丸和卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等 临床表现 分为 代偿期 失代偿期 代偿期 症状较轻，缺乏特异性 以乏力和食欲减退出现较早，且较突出，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等 症状多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息或治疗后可缓解 体征：肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度大 肝功能检查：正常或轻度异常 临床表现 失代偿期 肝功能减退 门静脉高压症 病理生理基础与临床表现 并发症 上消化道出血 感染——自发性腹膜炎 电解质和酸碱平衡紊乱 肝性脑病 原发性肝癌 肝肾综合征 肝肺综合征 上消化道出血 为最常见的并发症 多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克或诱发肝性脑病，病死率很高 出血病因 食管、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡 感 染 肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎 致病菌多为革兰阴性杆菌 腹痛、腹水迅速增长，严重者出现中毒性休克，低热、腹胀或腹水持续不减 体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征 电解质和酸碱平衡紊乱 肝硬化患者常见的电解质紊乱有 低钠血症 低钾低氯血症与代谢性碱中毒 肝性脑病 是本病最严重的并发症 是最常见的死亡原因 肝性脑病分度 原发性肝癌 并发原发性肝癌者多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生 如患者短期内出现下列情况，应怀疑并发原发性肝癌，并作进一步检查 肝迅速增大 持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块 腹水呈血性等 肝肾综合征 功能性肾衰竭 特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变 关键环节是肾血管收缩，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 参与因素主要包括以下几个方面 交感神经兴奋性增高，去甲肾上腺素分泌增加 肾素一血管紧张素系统活动增强，致使肾血流量与’肾小球滤过率降低 肾前列腺素(PGs)合成减少，血栓素A2(TXA2)增加，前者有扩张肾血管和增加肾血流量作用，后者作用则相反，肝硬化患者使用NSAID类药物时由于PGs受到抑制可诱发肝肾综合征 失代偿期肝硬化常有内毒素血症，内毒素有增加肾血管阻力作用 白三烯产生增加，因具有强烈的收缩血管作用，在局部引起肾血管收缩 肝脏的生理功能 代谢功能 三大物质（糖、蛋白质和脂类）的同化、储存和异化 核酸代谢、维生素的活化和储藏 激素的灭活及排泄 胆红素、胆酸的生成 铁、铜等金属的代谢 排泄功能：对胆红素和某些染料的排泄 解毒功能：生物转化功能（同化、异化） 物质合成功能：凝血和纤溶因子、纤溶抑制因子的生成及对活性凝血因子的灭活清除 实验室和其他检查 血常规 代偿期多正常 失代偿期有轻重不等的贫血 脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少 尿常规 代偿期一般无变化，有黄疸时可出现胆红素，并有尿胆原增加。有时可见到蛋白、管型和血尿 肝功能试验 代偿期肝硬化的肝功能试验大多正常或有轻度异常，失代偿期患者多有较全面的损害 重症者血清胆红素有不同程度增高 转氨酶常有轻、中度增高，一般以ALT(GPT)增高较显著，肝细胞严重坏死时则AST(GOT)活力常高于ALT 胆固醇酯亦常低于正常 血清总蛋白正常、降低或增高，但白蛋白降低、球蛋白增高，在血清蛋白电泳中，白蛋白减少，γ-球蛋白增高 凝血酶原时间在代偿期可正常，失代偿期则有不同程度延长，经注射维生素K亦不能纠正 免疫功能检查 肝硬化时可出现以下免疫功能改变 细胞免疫：T细胞数低于正常，CD3、CD4和CD8细胞均有降低 体液免疫：免疫球蛋白IgG、IgA均可增