ABPA讲课-许文兵技巧.pptVIP

过敏性支气管肺曲霉菌病 (Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis,ABPA) 北京协和医院呼吸科 许文兵 尽管 ICS 或ICS/LABA治疗, 依照ACQ,只有30% 的哮喘患者得到良好控制 尽管采用ICS 或ICS/LABA 治疗, 74% 哮喘患者每日需使用缓解药物治疗 影响哮喘疗效的因素 正确诊断 是否为哮喘 合并其他疾病 程度分级 轻度间隙 轻度持续 中度持续 重度持续 有效治疗 性质 剂量 副作用 吸入方法和装置 病人顺应性 用药次数 操作简易程度 经济性 医疗费用 误工，机会成本 变态反应性支气管肺曲菌病 1985年～2006年1月北京协和医院临床确诊的23例ABPA患者中 确诊ABPA前: 诊断哮喘7例 误诊为肺结核12例、肺炎3例、肺癌2例、Wegener肉芽肿1例。 变态反应性支气管肺曲菌病 （ allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA） 是人体对曲菌发生超敏反应引起的一种疾病。 人体吸入环境中的曲菌孢子后，孢子在支气管树的粘液中长出菌丝，刺激CD4+T细胞向Th2分化以及IgE、IgG抗体生成，从而引起一系列的病理生理改变。 此病于1890年初次报道 1952年Hinson等进行了详细描述 变态反应性支气管肺曲菌病 （ allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA） 我国此病并不常见，发病率不详 由于临床医师对此病了解不足 常需很长时间方能确诊 常常误诊。 CLASSIFICATION OF ASPERGILLOSIS 变态反应性支气管肺曲菌病-流行病学 女性略高于男性(1.3:1)，诊断时平均年龄45±13岁，56%患者在10岁前有哮喘； 慢性哮喘和支气管扩张患者中患病率较高，7～11%； 肺囊性纤维化患者中6～11%合并ABPA 提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能促进本病发生 变态反应性支气管肺曲菌病-病因 主要为曲菌所致，其中尤以烟曲菌所致者最常见（Aspergillus fumigatus,Af)； 变应原来自生长于支气管腔中的真菌，其分泌物和不断脱落的抗原(菌丝)进入组织； 宿主的因素在发病中起重要作用 变态反应性支气管肺曲菌病-主要病原菌 曲霉菌，尤以烟曲菌最多见 其他: 黄曲霉、黑曲霉、构巢曲霉等。 其他真菌也可引起ABPA: 白色念珠菌、弯孢霉、长蠕孢霉等 变态反应性支气管肺曲菌病--发病机制 本病涉及Ⅰ型和Ⅲ型超敏反应； 免疫反应特点是强的多克隆抗体反应及弱的不典型细胞反应； Af孢子 中等大小段支气管粘液中 释放抗原，致敏机体 免疫反应(特异性IgE和IgG等）+Af分泌的溶蛋白酶 肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张 变态反应性支气管肺曲菌病-病理 支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚液； 粘液嵌塞，近端支气管扩张，肺不张； 支气管中心性肉芽肿 支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、桨细胞和嗜酸细胞浸润 支气管壁断续毁坏 变态反应性支气管肺曲菌病-临床特点 急性期主要症状： 喘息（96%）、咯血（85%）、粘脓痰（80%）、发热（68%）、胸痛（55%） 和咳出棕色痰栓（54%） 喘息症状较哮喘轻 66%患者出现慢性气急 体征：肺浸润部分可听到捻发音或湿罗音 变态反应性支气管肺曲菌病-实验室检查 痰：包括痰涂片和痰培养 外周血：嗜酸细胞明显增多（8%～40%） 血清学检查： a.血清总IgE水平增高 大于正常两倍有诊断意义； b.存在抗Af的沉淀抗体； c.抗Af的特异性IgE和特异性IgG抗体增高 变态反应性支气管肺曲菌病-皮肤试验 方法：皮内试验和点刺试验，15～20分钟后看结果: 皮内试验以风团≥ 5.0mm为阳性 点刺试验以风团≥ 3.0mm为阳性 曲菌的阳性速发反应是诊断的必备条件 双相反应 变态反应性支气管肺曲菌病-影像学 肺部浸润性病变部位： 不定—单或双肺，上、中、下肺野均可受累 上肺较下肺更易受累（2～3倍）， 可为暂时性或永久性肺浸润和中心型支气管扩张 肺实变，条状阴影,平性线阴影，环形阴影，囊状圆形阴影 粘液阻塞支气管引起的手套样或分枝状阴影或肺不张 CT ：分支状和条状痰栓征象 CT ：支气管壁增厚和双轨征 CT ：中心性支气管扩张 变态反应性支气管肺曲菌病-肺功能 急性发作时： 可逆的阻塞性通气障碍 限制性通气功能障碍 晚期： 不可逆限制性通气功能障碍 阻塞性通气障碍，弥散障碍 诊断标准 1977年，Rosenberg提出 七条主要诊断标准： 1.哮喘症状. 2.血嗜酸粒细胞增多 3.曲菌抗原的皮肤试验即刻反应阳性. 4. 血清总IgE升高