糖代谢4-糖异生概要.ppt

第六节 糖异生 一 糖元异生的前体物质 3)肌肉剧烈运动产生的大量乳酸； 4)反刍动物分解纤维素产生的乙酸、丙酸、丁酸等 5)奇数脂肪酸分解产生的琥珀酰CoA等。 （1）从丙酮酸到PEP 不能通过酵解的逆反应实现，需胞质和线粒体酶的相互协作完成。 1） 丙酮酸进入线粒体，在羧化酶的作用下生成草酰乙酸； 2） 草酰乙酸不能过线粒体内膜，在苹果酸脱氢酶作用下生成苹果酸； （1）从丙酮酸到PEP 3） 苹果酸进入胞质，在苹果酸脱氢酶作用下转变回草酰乙酸； 4） 草酰乙酸在PEP羧激酶作用下生成PEP。 （2）果糖-1,6-二磷酸 ?果糖-6-磷酸 （3）葡萄糖-6-磷酸 ?葡萄糖 三 糖异生作用的能量消耗 四 糖异生作用的调节 丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶之间的调节 磷酸果糖激酶（PFK）和果糖-1，6-二磷酸酶的调节 己糖激酶和葡萄糖-6-磷酸酶的调节 四 糖异生作用的调节 1 乙酰CoA是糖异生作用的重要促进剂 乙酰CoA是丙酮酸羧化酶激活剂；是丙酮酸激酶和丙酮酸脱氢酶的抑制剂。 2 AMP和柠檬酸是糖异生作用的重要效应物 果糖-1，6-二磷酸酶受AMP抑制，被柠檬酸激活 3果糖-2，6-二磷酸对糖异生作用的调节 磷酸果糖激酶和果糖-2，6-二磷酸酶的相对活性决定了细胞内果糖-2，6-二磷酸的水平 *低血糖浓度对肝脏糖异生的影响 四 糖异生作用的调节 4 葡萄糖-6-磷酸酶的控制 该酶仅受底物控制，无别构调节，因此不是一个非常重要的调节部位 5 底物循环提供了代谢控制的机制 四 糖异生作用的调节 5 底物循环提供了代谢控制的机制 （1）阻止了果糖-1，6-二磷酸的积累，使过多的果糖-1，6-二磷酸变成糖原储存起来； （2）哺乳动物的许多组织含有不完全的糖异生酶，这些酶催化无效循环，产生的能量以热量释放，保持了机体温度。如昆虫的飞翔肌等 五 糖异生的生理意义 1 在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定 2 回收乳酸分子中的能量 3 维持酸碱平衡 *乳酸的再利用和可立氏循环 Cori循环（乳酸——葡萄糖的循环） 剧烈运动时产生的大量乳酸会迅速扩散到血液，随血流流至肝脏，先氧化成丙酮酸，再经过糖异生作用转变为葡萄糖，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。 习题 1 肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏个体（麦卡德尔氏病）由于肌肉痉挛不能强烈运动。这种患者的运动将导致细胞内ADP和Pi增加比正常者高得多，而且在这些患者的肌肉中乳酸不会积累。请解释麦氏病症这种化学的不平衡。 2 糖异生途径中消耗很多能量，多以ATP和GTP存在，请问消耗ATP和GTP的步骤是哪些，各消耗多少能量？ 习题 3 在无氧条件下，比较1分子G-1-P转变成2分子乳酸净产生的ATP分子数和2分子乳酸转变成1分子G-1-P所需的ATP分子数。 4 先天性缺乏果糖-1，6-二磷酸酶的患者，血浆中乳酸水平反常升高，为什么？ 谢谢观赏 Henan University of Technology s_w80@ * * 授课教师：宋威 TelEmail：s_w80@ 一 糖异生的前体物质 1)凡可生成丙酮酸的物质，包括TCA的中间产物，但乙酰CoA不能作为糖异生的前体； 2)大多氨基酸是生糖氨基酸，如Ala, Glu, Asp, Ser, Cys, Gly, Arg, His, Thr, Pro, Gln, Asn, Met, Val等，分别变为丙酮酸、草酰乙酸、?-酮戊二酸等进入糖异生； 二 葡糖异生与糖酵解 哺乳动物糖异生发生于肝脏，异生过程似乎是酵解过程的逆转反应，但实际过程也不完全可逆，因为两者尽管享有七步共同的反应步骤（可逆反应），但还有三步反应是不可逆的。 酵解过程的三步不可逆反应在体内不能被用于异生，必需有不同的酶催化反应来逾越三步不可逆反应。 1 糖酵解的三步不可逆反应 己糖激酶 1. Glucose+ATP?G-6-P+ADP 磷酸果糖激酶 2. F-6-P+ATP ?F-1,6-dip+ADP 丙酮酸激酶 3. PEP+ADP ?Pyruvate+ATP 2 酵解和糖元异生是相反的过程 Py到PEP 丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸 苹果酸 PEP羧激酶 果糖-1，6-二磷酸酶 F-1,6-dip + H2O ? F-6-P + Pi 特殊意义： 避开了糖酵解过程不可能进行的直接逆反应，将其改变成释放无机磷酸的放能反应。 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖-6-p + H2O ? 葡萄糖 +