原发醛固酮增多症课件.pptVIP

试验类型 步骤 确诊 口服钠盐负荷试验 口服 NaCl ( 200mmol /day X 3 d) 补充钾 第三天24小时尿Aldo 12ug/24h 静脉盐水负荷试验 4h内静脉滴注2L 0.9%生理盐水 (500ml/h) 前后测定PRA, Aldo, Cortisol, K+ 滴注后的血浆醛固酮 10 ng/dl 氟氢考的松抑制试验 （国内目前无此药品） 氟氢考的松 0.1 mg/ 6h X 4d 高钠饮食 补充钾 X 4d 第四天立位 Aldo 60 pg/ml 10 AM PRA1ng/ml/h 血钾正常 第四天10 Am 的F ≤ 7 Am 的F 卡托普利试验 口服25-50 mg 卡托普利，立位2小时，前后测定Aldo , PRA 和F 口服卡托普利， 立位2小时后Aldo下降 30% J Clin Endocrinol Metab, September 2008, 93(9):3266–3281 原醛确诊检查 确诊试验的注意事项 反指征?: 心功能III-IV级 慢性肾功能不全，Cr 200 mmol/L 心梗病史 不稳定性心绞痛 半年内有脑血管意外者 试验当日BP180/110 mmHg 年龄70岁 纠正低血钾：补钾2-6g /日，K+ 4.0 mmol/L 原醛的亚型分类 肾上腺醛固酮腺瘤（APA） 特发性醛固酮增多症（IHA） 醛固酮生成腺癌（APC） CT 3 cm 遗传性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 家族性高醛固酮血症II（FH-II) 家族性高醛固酮血症III （FH-III） PA分型和定位 CT 扫描（平扫+/- 增强） 薄层，2.5－3 mm 肾上腺静脉采血 （Adrenal venous sampling, AVS) 基因检测 FH-I, GRA FH-II FH-III,KCNJ5 APA Size No. APAs Mass on CT (%) 1 cm 1 cm ALL 52 59 111 42 (81%) 14 (24%) 56 (50%) APAs - MASS ON CT (Jan 1992 - August 1999) Data from Stowarsse M et al. Australia Greenslops Hospital CT的缺陷 分辨率 AVS的临床应用 1967年首次采用 90s 后推广使用 操作成功率 总体：74％ 右侧不易插管 成功率75－90％ 下腔静脉 下腔静脉 下腔静脉 60% 30% 10% 右肾上腺静脉走行与下腔静脉的关系 Melby et al. 1967 New England Journal of Medicine AVS临床应用 指导原醛治疗方案的选择 一侧肾上腺切除：肾上腺醛固酮腺瘤（APA） 单侧肾上腺增生 （IAH） 药物治疗：双侧肾上腺增生（BAH） 创伤性检查 ～2％肾上腺出血 瑞金医院方案 不使用ACTH刺激 先右后左 结果判定 定位：[Cortisol]肾上腺/ [Cortisol]外周 ≥3 优势分泌 [Aldo/Cortisol]优势侧/[Aldo/Cortisol]对侧≥2 流行病学 临床表现 筛查与诊断 治疗 原醛的治疗策略 亚型 首选治疗 二线治疗 单侧 腹腔镜单侧肾上腺切除 螺内酯，依普利酮 阿米洛利 醛固酮合成酶抑制剂 双侧 螺内酯，依普利酮，阿米洛利，醛固酮合成酶抑制剂 腹腔镜单侧肾上腺切除 肾上腺消融 FH-I 小剂量糖皮质激素 螺内酯，依普利酮 阿米洛利 醛固酮合成酶抑制剂 FH-III 螺内酯+/-双侧切除 根据Stowarsse M. J Clin Endocrinol Metab 94: 3623–3630, 2009修改 为了改善中国人群高血压防控局面 深圳市福田医院 原发性醛固酮增多症 深圳福田医院 高血压与血管病诊治中心 贾 楠 流行病学 临床表现 筛查与诊断 治疗 患病率 世界范围 90 年以前：1% 1955 首例报道 Dr. JW Conn （1907－1994） 筛查指标：低血钾 和/或 肾上腺肿瘤 90 年以后：5 -10% 血浆醛固酮与肾素活性比值 （Plasma Aldosterone to Renin activity ratio，ARR） 患病率 Nishikawa T et al. Endocrine Journal 2007 Authors Subjects Screening test Confirma