肝豆状核变性脾切幻灯片.pptVIP

肝豆状核变性脾切除 肝豆状核变性 临床表现 进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 肝硬化 精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉 肾功能损害 角膜色素K-F环。 角膜K-F环 脑部基底节病变 主要诊断条件 　　角膜K-F色素环。 　 血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清 铜氧化酶＜0.2活力单位 　　肝铜含量 ＞250ug／g(干重) 　　24h尿铜排泄量＞100ug。 　　 病人预后 症状前期或具有较轻临床表现患者 经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命 治疗 一 低铜饮食 　　每日食物中含铜量不应＞1mg 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物 不可使用铜质炊具 使用纯净水 二、中医治疗 在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例 临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用 三、西医治疗 ▲减少铜摄入? ▲促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。 ▲减少铜吸收: 服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系