糖酵解途径.ppt

糖原的合成与分解 糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物，是动物体内糖的贮存形式； 分子中葡萄糖主要以α-1,4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成支链； 糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%，肝脏中糖原占总量6-8%。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量，肝糖原分解主要维持血糖浓度。 糖原的合成 由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤： 1. 葡萄糖 + ATP ——→ 6-磷酸葡萄糖 + ADP 2. 6-磷酸葡萄糖 ——→ 1-磷酸葡萄糖 3. 1-磷酸葡萄糖 + UDP ——→ UDP-G + PPi 4. UDP-G + 糖原（Gn）——→糖原（Gn+1）+ UDP 糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1,4-多聚葡萄糖作为引物(primer)，在其非还原性末端与UDPG反应; UDPG上的葡萄糖基C1与糖原分子非还原末端C4形成α-1,4-糖苷链，使糖原增加一个葡萄糖单位; UDPG是活泼葡萄糖基的供体，其生成过程中消耗UTP，故糖原合成是耗能过程; 糖原合成酶只能促成α-1,4-糖苷键，因此该酶催化反应生成为α-1,4-糖苷键相连构成的直链多糖分子如淀粉。 机体内存在一种特殊蛋白质称为glycogenin，可做为葡萄糖基的受体，从头开始如合成第一个糖原分子的葡萄糖，催化此反应的酶是糖原起始合成酶(glycogen initiaor synthase)，进而合成一寡糖链作为引物，再继续由糖原合成酶催化合成糖原 糖原分枝链的生成需分枝酶(branching enzyme)催化，将5-8个葡萄糖残基寡糖直链转到另一糖原子上以α-1,6-糖苷键相连，生成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖原合成酶催化进行糖链的延长。多分枝增加糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解时可从多个非还原性末端同时开始，提高分解速度. 糖原分解 糖原磷酸化酶作用 糖原磷酸化酶作用于糖原产生1-磷酸葡萄糖，随后变位成6-磷酸葡萄糖进入EMP；由于磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，当糖链分解至分枝点约4个葡萄糖残基时，由于位阻作用，磷酸化酶不能再发挥作用。 糖原分解 2. 葡聚糖转移酶作用 将磷酸化酶分解剩余的四个葡萄糖残基的三个转移到邻近糖链的末端，仍以α-1,4-糖苷键连接。 3. α-1,6-糖苷酶作用 对剩下的1个以α-1,6-糖苷键与糖链形成分支的葡萄糖残基，被α-1,6-糖苷酶水解成游离葡萄糖。 4. 脱枝酶 目前认为葡聚糖转移酶和α-1,6-糖苷酶是同一种酶的两种活性，合称脱枝酶。 糖的合成代谢主要讨论糖异生作用和糖原的合成。糖异生是指从非糖物质合成葡萄糖的过程。动物可以将丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等非糖物质转化成糖。糖原是动物体内葡萄糖的储存形式。 糖的合成代谢 糖异生作用的证据 糖异生的途径 糖异生的前体 糖原合成途径的发现 糖原的合成途径 糖异生的生理意义 糖异生作用 糖原合成 糖原 糖异生作用的证据 禁食实验 用整体动物实验，禁食24小时，再喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循环中间产物时，可使动物的肝糖原增加 根皮苷实验 用根皮苷处理后的动物喂三羧酸循环中间产物 或生糖氨基酸时，尿液中的糖含量增加 糖尿病实验 糖尿病人或切除胰脏的动物，当摄入生糖氨基 酸时，尿液中糖含量增加 糖异生途径（1） 糖异生作用是指由非糖物质，如甘油、乳酸和各种生糖氨基酸等经过系列反应转化生成葡萄糖或糖原的过程 糖异生作用场所主要为肝，部分在肾中进行。此外大脑、骨骼肌或心肌也进行极少量的糖异生作用 概 念 : 糖异生的途径（2） 反应方程式 ： 2 +4ATP+2GTP+2NADH+2H++6H2O +2NAD++4ADP+2GDP+6Pi 丙酮酸 葡萄糖 糖异生的途径（3） 糖异生作用是由丙酮酸转化为葡萄糖的过程，但不是简单的糖酵解途径的逆转，因为糖酵解过程有3步反应是不可逆的：己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化的反应，需要另