课件-2006临床班内科学血液内分泌系统.ppt

血液系统疾病有以下几类： 1、红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等） 2、粒细胞疾病（粒缺、类白血病等） 3、单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应性组织 细胞增多症） 4、淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤） 5、造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等） 6、脾功能亢进 7、出血性和血栓性疾病  贫 血 一、贫血的定义： 贫血是指外周血单位容积内的血红蛋白量、红细胞数和（或）红细胞比容低于正常值。其中血红蛋白含量最为重要。 正常值 Hb HCT  男性 大于120 g/L 大于0.42 女性 大于110 g/L 大于0.37 妊娠 大于100 g/L 大于0.30 贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。程度：轻度 HB90g/L 中度 60g/LHB 90 g/L  重度 HB 60 g/L 影响正常值的因素：. 月经期女性血红蛋白浓度较低。. 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。. 高原的居民血红蛋白浓度较高。. 血液稀释时血红蛋白浓度较低。. 血浆容量减少血红蛋白浓度较高。 分类1、形态学分类 2、贫血的病因和发病机制分类： 1、红细胞生成减少：如再障、MDS、巨幼细胞贫血等2、红细胞破坏过多：如溶血性贫血等3、红细胞丢失过我 ：如急慢性失血 临床表现： 1、 一般贫血表现(1)困倦、乏力、易疲劳（最常见的早期症状）(2)皮肤粘膜苍白（主要的体征） （3）皮肤干燥、毛发枯干 2、组织缺氧表现： （1）中枢神经系统：如头晕、头痛、记忆力减退、注意力不集中等 （2）消化系统：食欲减退，恶心、便秘、腹泻等 （3）泌尿生殖系统：如尿改变（多尿，微量蛋白尿等） 3、机体代偿表现：呼吸加快、气急；活动后心悸、气短、心率加快等 诊断：（步骤和方法） 第一步：询问病史第二步：全面体格检查第三步：实验室检查 第一步：是诊断的重要基础 询问病史可获得贫血病因的线索。询问病史时尤其要问： 理化接触史 慢性疾病史（感染、肾功能不全） 出血史 饮食史 营养史 家族遗传史 尿色（茶色、洗肉水样） 第二步： 注意有无出血倾向 有无皮肤黄染 肝、脾、淋巴结有无肿大 肛门和妇科检查不可忽视 第三步： 发现贫血 确定贫血程度 细胞形态 有无其他细胞减少 （1） （2） （1）骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；血清铁、总铁结合力；血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；肝肾功能、尿粪常规；免疫学检查；影像、内镜；Coomb`s试验、 Ham`s试验； （2）三系减少 ：大细胞 巨幼贫 正细胞正色素 AA、MDS单纯红系：  网织红细胞正常 纯红再障 网织红细胞升高伴黄疸 溶贫 治疗原则： 1.支持治疗：加强营养，注意休息等 2、应强调病因治疗： 治疗原发病，迅速纠正出血原因； 药物性贫血应立即停药并避免之。3.补充造血原料： 如：铁剂、叶酸、维生素B12等。 4.刺激红细胞生成的药物： EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。 5.输血： 主张成分输血，输注红细胞 悬液（少浆血）。  输血不良反应：传播疾病、过多会引起 含铁血黄素沉着、溶血 6.脾切除：自身免疫性溶贫、脾亢等； 7. 造血干细胞移植：如骨髓移植、脐血移植等 再生障碍性贫