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ppt课件-病例分享-间质性肺疾病
* * * * 病例分享 湖南省儿童医院 呼吸二科 陈艳萍 段效军 病情简介-第一次住院情况 患儿,女,年龄7 岁1月 因“咳嗽、气促1月余,加重伴发热2天”于 4.16入院。 患儿于入院前1月出现咳嗽、气促,无伴咯血,在当地医院输液(具体用药不详)治疗2天,咳嗽稍好转,但气促无明显缓解,入院前2天加重,伴发热,在我院门诊就诊,给予“头孢噻肟”等治疗2天,症状无改善,为进一步诊治于4月17日收住我科 既往史:2年前在当地医院诊断为“缺铁性贫血”,服用铁剂2月,后无复查。 1年前曾因“贫血”在当地医院输浓缩红细胞,有结核接触史。 个人史:家住工厂旁边。家族史:姑姑5年前曾患儿结核。 体格检查 入院体查:脉搏108次/分,呼吸40次/分,体重16Kg,神志清楚,无皮疹、皮下结节,营养不良,全身浅表淋巴结无肿大,口唇无发绀,呼吸促,可见三凹征,、双肺呼吸音粗,双肺可闻及少许细湿罗音,心律齐,心音有力,腹平软,腹部无包块,肝脾未触及,四肢关节活动自如,杵状指,双侧膝反射正常。 辅助检查 血常规:WBC16.21x10^9/L;N0.857;L0.125值;RBC4.15x10^12/L;HB87g/L;PLT528X10^9/L 血气分析:ph7.47; SO2c96%;pCO234mmHg;pO276mmHg; BE 1.3mmol/L。血生化(-)。 降钙素原(PCT)2.17ng/ml,Mp-IgM(-),CP-IgM(+),痰培养、呼吸病毒八项(-)。结核感染T细胞斑点试验(-),G、GM(-)。AFP、CEA(-) ANA+ANA谱+ANCA(-),RF(-),ASO(-),溶血全套(-),地贫基因(-),RF 3530.0IU/ML,CRP0.59 mg/L、ESR82mm/h 702、708示柏杨榆柳树梧桐花粉3级;豚草艾蒿苦艾花粉2级;猫狗毛发1级;总IgE200IU/mL。 免疫全套:IgG31.3g/L;IgM1.79g/l;IgA3.31g/L;C4 0.119g/L; 辅助检查 骨髓细胞学检查:骨髓增生明显活跃,粒系增生明显活跃,中幼粒增加 肺功能:限制性肺通气功能障碍。 痰及胃液找含铁血黄素细胞(-) 纤维支气管镜检查:支气管内膜炎症。BALF-TB-DNA(-), BALF见较多红细胞及小灶性含铁血黄素吞噬细胞,如图。 辅助检查 辅助检查 胸部CT(4.16): 双肺透亮度明显减低,呈磨玻璃状改变,双肺各叶可见广泛分布点片、絮状模糊阴影,间质纹理增粗、紊乱,呈网织状影,双侧胸膜下及纵隔旁可见多发大小不等小囊状透亮影。双侧腋窝、锁骨上下区可见多个稍大淋巴结影。 诊断意见: 肺部病变广泛明显,双侧气胸,肺间质积气,请综合临床分析并密切随访。 诊断与鉴别诊断? 急性血型播散性肺结核:患儿咳嗽、发热、消瘦,有结核接触史,营养不良,但胸部CT不支持,SPOT、PPD均阴性,不支持。 变应性支气管肺曲霉菌病:虽有肺部弥漫性病变,但无中心性支气管扩张及粘液填塞,曲霉菌血清学检查均阴性,不支持。 外源性过敏性肺泡炎:家住工厂旁,但脱离环境后症状无缓解,HRCT无典型弥漫分布的小结节影,不支持。 诊断与鉴别诊断? 特发性肺含铁血黄素沉着症:贫血、双肺弥漫性病变,肺泡灌洗液见较多铁血黄素吞噬细胞,可诊断,但需排查其他疾病继发。 结缔组织病相关间质性肺疾病?:患儿无皮疹、关节肿痛,无其他脏器受累表现,暂不支持。 特发性间质性肺炎?:排除其他原因引起的弥漫性肺疾病后要考虑,确诊需行肺活检。 诊治经过 鼻导管给氧 头孢噻肟及阿奇霉素抗感染 甲泼尼龙抗炎(4月20-4月22静脉;4月23日开始改用口服) 维生素K1、酚磺乙胺止血,化痰,雾化及对症支持治疗。 住院14天于5月1日出院。 出院时情况:患儿偶咳嗽,无气促。复查CT肺部病变较前稍吸收;间质气肿较前减轻。 出院后口服强的松维持(30mg/d)、阿奇霉素抗衣原体。 诊治经过-第二次住院情况 16年6月患儿开始出现双髋关节、踝及膝关节疼痛,晨起症状明显,伴手指关节肿胀,逐渐加重出现膝关节及左侧下肢有肿胀,活动受限。于7月4日再次住院。 入院体查:脉搏88次/分,呼吸20次/分,双肺呼吸音粗,双肺未闻及干湿啰音,心律齐,心音有力,腹平软,左下肢活动受限,不愿屈曲,四肢肌张力正常,左膝关节有肿胀、压痛;左侧大腿明显肿胀,双侧4字征可疑阳性。 辅助检查:血常规:WBC9.92x10^9/L;N0.832;L0.121;Hb123g/L;CRP21.25mg/L,IL-6 20.71p
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