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干髓系免疫表型对儿童急T-淋巴细胞白血病的预后影响
干/髓系免疫表型对儿童急性T-淋巴细胞白血病的预后影响 刘秋霞 上海儿童医学中心 血液肿瘤科 背 景 T-ALL较B-ALL预后差; 新造血系统模式:早期T系祖细胞(ETP)具有向髓系发育的能力; 儿童T-ALL少部分病例免疫表型及基因表达谱和ETP极为相似,文献提示他们预后极差. ETP 材料和方法 2002-1至2008-12,上海儿童医学中心收诊的57例T-ALL(46)、双克隆-ALL(1)和NHL伴骨髓转移(10)初发病例; 回顾性分析初诊时免疫筛查CD13、CD33、CD34、CD117、HLA-DR的表达,分为干/髓系表达组(T/My+ALL)和无干/髓系表达组(T/My-ALL) 结 论 T-ALL/NHL伴有干/髓系表面抗原表达时预后差,但未达到统计学有效意义; T-ALL/NHL伴有干/髓系表面抗原表达不能替代ETP免疫表型,目前尚不能将之作为儿童T系淋巴细胞白血病的预后因素. Nature,2009,V452 CD1a cCD3 CD8 CD5 CD34 CD33 CD117 CD1a阴性、CD5弱阳性、CD8阴性 CD13、CD33、CD34、CD117、HLA-DR 至少一种阳性。 St Jude Children’s Research Hospital 0.682 0.886 0.895 0.596 0.944 0.077 0.551 0.262 P 值 脏器浸润 纵膈肿大 FAB分型 危险度分级 染色体异常 外周血白细胞计数(*109/L) 年龄(<1岁、≥1且<10岁、≥10岁) 性别 分类 干/髓系抗原的表达与T-ALL的临床特征及形态学、遗传学的关系 结 果 1 T/My+ALL (31,54.6%), T/My-ALL (26,45.4%) 1 24 1 1 24 9 12 T/My-ALL(N=26) 0.006 0.002 0.938 P值 10 18 8 7 16 11 14 T/My+ALL(N=31) M3 M2 M1 PPR PGR D35后延迟缓解 D35缓解 19天骨髓象 泼尼松诱导试验 组别 T/My+ALL 与T/My-ALL早期疗效反应比较 结 果 2 52.5% 3 3 14 4 53 总计(N=57) 0.209 0.812 0.617 P值 65.7% 3 1 6(23.1%) 1 25(96.2%) T/My-ALL(N=26) 35.4% 0 2 8(25.8%) 3 28(90.3%) T/My+ALL(N=31) 5年EFS 失访 合并症死亡 复发 诱导失败 CR例数 组别 T/My+ALL 与T/My-ALL长期疗效比较 结 果 3 * *
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