小儿贫血诊断与治疗题稿.ppt

小儿贫血的诊断与治疗 浙江大学医学院 附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民 贫血的诊断 贫血的分类 根据病因： 红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多； 根据红细胞形态： 大细胞性 小细胞性 正细胞性 根据(网织红)增生程度： 增生增加 增生低下 增生正常 贫血的分类（续） 根据增生程度(网织红细胞数)分： 增加： 营养性贫血，溶血性贫血，失血； 减低： 再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染； 正常： 生理性贫血、轻度贫血等； 二、低色素性贫血的鉴别诊断 四、溶血性贫血的鉴别诊断 Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） (5) MDS：骨髓形态学，病态造血，FCM CD34 正常或增高； Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） (6) 白血病：FCM 免疫学诊断 Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） (7) 噬血细胞综合症：FCM CD34正常，细胞因子风暴。 五、新生儿贫血的鉴别诊断 贫血的治疗 营养性缺铁性贫血 去除病因； 合理喂养； 补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待Hb正常后2月。 输血：RBC悬液0.1~0.2U/kg, 少量多次。 营养性大细胞性贫血 叶酸缺乏： 去除病因； 合理喂养； 补充叶酸：叶酸片 5mg bid / tid，服药时间至Hb达正常时停药。 输血：必要时少量多次， RBC悬液0.1 ~ 0.2U/kg。 蚕豆病（G6PD缺乏） 去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等 碱化尿液：5％SB 2~3ml/kg/d + 4:1 液500ml ivgtt qd, 连续3天，直至溶血停止。 输血：当Hb低于60g/L，输RBC悬液：0.2U/kg； 注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。 自身免疫性溶血性贫血 去除病因：停止一切可疑药物等； 抑制溶血：大剂量甲基强的松龙 15～20mg/kg/d, 必要时可加大至35～40mg/kg/d, 连用2～3天，减量至10mg/kg/d，3d, 根据情况减量，至5mg/kg/d，3d, 改泼尼松1～1.5mg/kg/d口服，根据Hb及Ret计数逐渐减量至0.25 ~ 0.5mg/kg/d维持3～6个月。（抗RBC抗体B细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间） 自身免疫性溶血性贫血（续） 碱化尿液：5％SB 2～4ml/kg/d + 4:1 液 1000～1500ml/ M2/d。 输血：一般不需输血，严重溶血至Hb = 30g/L，伴严重缺氧时，可以在大剂量甲强龙应用的同时，给予洗涤RBC悬液0.2U/kg/d，用2～3次。交叉配血困难时，并必须输RBC时，可考虑血浆置换后再输。 自身免疫性溶血性贫血（续） 美罗华：杀B淋巴细胞，彻底根除产生抗红细胞抗体的B细胞克隆，375mg/M2, qw x 4wk。 造血干细胞移植：彻底改造病人造血系统。 遗传性球形细胞增多症 轻者（轻度贫血）：可不治疗； 重者（中度贫血以上）：年龄在5岁以下，考虑对症处理，预防和治疗感染，减少溶血；有胆石症者，进行利胆排石或外科手术取（碎）石等；5岁以后，首先切脾，疗效良好； 激素：溶血重，又无法切脾者，可以给予小剂量泼尼松0.5~1mg/kg/d, 以稳定红细胞膜，减少溶血。 β海洋性贫血 轻型（90g/L)者：可不治疗； 中型（10～90g/L)者: 可给予羟基脲； 重型 ( 60g/L)者： 1、羟基脲：15mg/kg/d，日分2次口服， 可以减少输血次数； 2、输血：尽量减少血液，一般一月一次或更少；输RBC悬液。 3、铁鳌合剂，去铁胺； 4、造血干细胞移植：根治。 新生儿溶血症 ABO溶血： 激素： 水化、碱化尿液： 蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸； 输血：洗涤“O”型RBC 血浆置换：必要时。 新生儿溶血症（续） Rh溶血症： 激素： 水化、碱化尿液： 蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸； 输血：Rh阴性ABO血型与患儿相同的RBC； 血浆置换：必要时，Rh阴性血浆置换。 例：HLH患儿血清细胞因子改变。 贫血新生儿 病史：家族史、围产期病史 检查：血红蛋白、网织红细胞、血涂片 ? 网织红细胞 正常 1、新生儿生理性贫血 2、Diamond-Blackfan综合症 3、先天性再生障碍性贫血