血小板减少症精选.ppt

血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论 血小板减少 正常值 100-300×109/L 原 因 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常 血小板减少 生成障碍 先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症 获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素（放射性、药物性、感染性） 血小板减少 破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导的血小板减少症 血小板减少 消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症 血小板减少 分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化） 脾淋巴瘤 巨大海绵窦状血管瘤 可导致血小板减少的药物 解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛 金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素 注意阅读药品说明书 导致血小板减少的感染因素 病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等 细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌（Hp） 立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫 关于ITP 概 述 Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜） 免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万 传统ITP的分期 急性型 慢性型 ITP国际工作组—— ITP命名 建议使用“immune (免疫性)”，以强调发病由免疫介导，避免使用“idiopathic (特发性)”。 因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用“purpura (紫癜)”一词。 “ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。 将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocytopenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类。 ITP国际工作组—— ITP病因分类 原发性ITP：一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征，诊断方式为排除性诊断。 继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性） 。 ITP的分期 ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分期： 新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP：指诊断后3~12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者 国内专家共识会 认同以上共识。 ITP国际工作组—— ITP的病情分级 难治性ITP：满足以下所有条件： ①脾切除后无效或者复发； ②需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血 的危险； ③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发 性ITP。 糖皮质激素依赖：指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少2个月，以维持血小板数在30 × 109/L以上和/或以避免出血。 国内专家共识会认同以上共识。 ITP国际工作组—— ITP疗效评价 完全缓解(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血 有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血 无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血 国内专家共识会认同以上共识。 ITP诊断中应注意 详细询问病史：既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史， 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史 脾