止血血栓-2012-3五年制选读.pptVIP

结构与功能 1、内皮层：由单层内皮细胞组成，可 产生或释放ET（血管长效收缩）、 PGI-2（抑制血小板聚集）、vWF、 t-PA、TM、PAI-1、EPCR、AT- Ⅲ 2、中膜层：由基底膜、胶原、平滑肌、弹 力纤维等组成，含丰富的TF、PGI-2合 成酶等。 3、外膜层：由结缔组织组成，起支持和 分隔作用 2、血管性血友病因子（ vWF)抗原测定 Laurell免疫火箭电泳法：94.1%±32.5% ELISA法：70% ~ 150%。 意义 减低： 见于血管性血友病（vWD），是诊 断vWD及分型的指标之一。 增高：见于血栓性疾病。 3 血管性血友病因子活性（vWF:A)测定 原理：抗凝血浆血小板上GPIb受体结合吸附 于胶乳颗粒的特异单抗，胶乳颗粒和 受检血浆中的vWF发生聚集，受检血浆 浊度出现变化。 vWD的分型诊断 临床意义： 1.减低：（＜40%）见于ITP、血小板增多 症、血小板无力症、红细胞增多 症、低（无）纤维蛋白血症、 MM、原发性巨球蛋白血症。 2.增高： 先天性或获得性ⅩⅢ缺陷症。 血小板相关免疫球蛋白测定 类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 测定方法：ELISA、FCM。 临床意义：ITP、同种免疫性、药物性血小 板减少性紫癜、淋巴瘤、慢活肝、SLE、 CLL、MM、Evan`s综合征。 免疫性血小板减少症（ITP) 诊断标准（2009） 1、血小板计数减低（＜100×109/L)两次以上 2、脾一般不大 3、骨髓象：巨核细胞增生正常，伴成熟障碍 4、排除继发性血小板减少症，如：自身免疫 病，甲亢，药物免疫性血小板减少，同种 免疫，淋巴细胞增值病，MDS，恶性肿瘤 ，脾亢。 血小板P-选择素测定 P-选择素/α-颗粒膜蛋白-140（GMP-140): 血小板活化指标，可反映体内血小板的激 活程度。 临床意义： P-选择素增高是诊断急性心肌 梗死、心绞痛、血管病变、深静脉血栓形 成、原发性血小板增多症、肾病综合征等 的特异指标。 血栓烷B2测定（TXB2) 测定方法：ELISA法 功能：促血管收缩和促血小板聚集， TXA2 PGI2 意义：血栓前状态和血栓性疾病 临床意义： CT延长 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ 明显减少。 凝血酶原、因子V、X重度减少。 纤维蛋白原严重减少。 应用肝素、口服抗凝药。 纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加。 循环抗凝物质增加. DIC CT缩短：高凝状态 5 甲苯胺蓝纠正实验 在TT延长的受检血浆中加入少量的甲苯胺 蓝再测TT，若能纠正表示受检血浆中存在 类肝素物质或肝素增多。TT缩短＞5秒。 意义：严重肝病、DIC、过敏性休克。 6 血浆抗凝血酶(AP)活性测定 原理：受检血浆加入过量凝血酶，抗凝血酶与 AP形成1:1复合物，剩余凝血酶与S- 2238作用显色，显色深浅与AT呈负相关 意义：增高：血友病、白血病、AA、口服抗 凝治疗。 减低：先天或获得性AT缺陷症，见于血栓性疾病、 DIC、肝脏疾病。 7 血浆蛋白C活性测定 原理：蛇毒液中protac为蛋白C特异激活剂 ，活化的蛋白C（APC)与特异发色 底物作用，显色。 意义：PC可在凝血酶与凝血酶调节蛋白复 合物作用下转变为APC，APC可灭 活因子Ⅷa、Ⅴa和促进纤溶活性， 起抗凝血作用。 10、血浆D-二聚体（D-dimer,D-D) D-D阴性是排除深静脉血栓和肺血栓栓塞 的重要试验。阳性是诊断DIC和监测溶栓 治疗有效实验，见于原发或继发性纤溶症 DIC项目的选择与应用 弥散性血管内凝血（DIC)是由多种致病因素 导致全身血管内微血栓形成和多脏器功能衰 竭，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引 起继发性纤溶亢进，造成临床血栓-出血综合 征。 DIC临床表现 症状与体征具有高度可变性 基本症状 ▲ 出血（多部位性 ） ▲ 低血压或休克（不明性） ▲ 栓塞（广泛性） ▲ 溶血（微血管性） 实验室表现 1、消耗性凝血障碍（PLT及凝血因子↓） 1）PLT ↓ 2）PT延长 3）Fib ↓