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神经系统诊断思路 一位优秀的神经科医师，必须先是一位优秀的内科医师。定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 定位与定性 定位诊断： 定位诊断主要是依据神经系统查体所获得的阳性体征和相关的辅助检查如头CT /MRI、肌电图、脑电图及血清酶学分析等，运用神经解剖、生理和病理知识来确定解剖部位。 定位诊断要求明确神经系统损害的部位，包括（1）病灶的部位，在周围（肌肉、神经-肌肉接头或周围神经）还是在中枢（脊髓或脑）或者两者都受累。明确其具体位置与侧别（左、右侧或腹、背侧）或肢体的近、远端。（2）病灶的数量及分布（单病灶或多病灶，弥漫性、选择性或系统性）。神经系统疾病病变部位分为：肌肉病变、周围神经病变、大脑半球病变、脑干病变、脊髓病变、间脑病变、基底核病变、小脑病变8种类型。 肌肉病变：肌肉为运动效应器，包含神经-肌肉接头，受损后只出现运动障碍，表现为受累肌无力、萎缩或肥大，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无病理反射和感觉障碍。可有肌强直、假性肥大、肌肉痛。 周围神经病变：脊神经多为混合神经，受损后出现其支配区内运动、感觉和自主神经症状，特点是（1）下运动神经元瘫痪(2)感觉障碍（刺激症状如疼痛、感觉异常和损害症状如感觉减退、消失）（3）自主神经功能障碍如血管舒缩障碍（肢体远端出现青紫、发凉及水肿）、汗液分泌障碍（刺激性病变为多汗、损害病变为少汗或无汗）及营养障碍（皮肤变薄、毛发脱落、指甲变脆、骨质疏松等）。 脑干病变：包括中脑、桥脑、延髓。脑干内外病变的鉴别：（1）脑干内病变比脑干外病变交叉征明显。（2）脑干内病变颅神经和传导束损害同时发生，脑外病变颅神经受损比偏瘫发生早。（3）脑内病变可有纯脑干内结构损害的表现如内侧纵束综合征、眼球同向凝视麻痹、垂直性眼球震颤等。（4）动眼神经部分性损害多为脑干内病变，完全性损害多为脑干外动眼神经病变。 脊髓病变：传导束型的感觉障碍和膀胱障碍多启示脊髓弥漫性损害。纵向定位：明确病变的上界及可能的下界，注意脊髓受损平面和椎体的关系。横向定位：硬膜外或硬膜内的定位，髓内或髓外的定位，脊髓内部的精细定位 小脑病变：中线综合征——平衡障碍、头晕、眼球震颤、小脑性语言；半球综合征——同侧肢体共济失调；小脑幕综合征——前额部头痛、畏光、流泪、呕吐及平衡障碍，后期有高颅压表现。 间脑病变：间脑由丘脑、丘脑下部和第三脑室组成。丘脑病变可出现对侧伴身深、浅感觉消失、自发性剧痛、感觉过敏、睡眠障碍等。丘脑下部病变可引起内分泌和代谢障碍、自主神经功能障碍。 基底核病变：基底核包括尾状核、豆状核（苍白球和壳核）、丘脑底核、杏仁核和屏状核等结构，为锥体外系重要组成部分，主要是调节机体运动功能，基底核病变时主要表现为肌张力障碍、运动异常和震颤等。 大脑半球病变：分为额叶、颞叶、顶叶、枕叶、岛叶。 肌无力和瘫痪定位分析如下： 从大脑的运动神经元到肌肉这一通路上任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。 电解质紊乱：（1）低钾性周期性麻痹：肢带肌无力（呼吸肌和延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时-数天）。（2）高钾性周期性麻痹：家族性；发作性（持续1-2小时。频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌及呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发；发作时血钾多正常或升高。（3）副肌强直：寒冷诱发，反常性强直（活动后加重），常染色体显性遗传，常伴高血钾或正常血钾。 肌肉病变：（1）遗传性：肢带肌为主，面肌常受累，偶见眼咽肌及肢体远端；肌无力、肌萎缩或肥大，反射减弱，常无疼痛（脂肪代谢异常可有疼痛或肌痉挛）；多在早年发病，起病隐匿，进展性。（2）炎症性肌肉病：肢带肌为主，可有严重的颈肌咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力，呈慢性或亚急性进展。（3）内分泌性疾病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和反射时间延迟。 神经肌肉接头疾病：（1）重症肌无力：眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。（2）突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常伴有疼痛。肌无力活动后减轻，多见于50岁以上男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。 周围神经疾病：（1）多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力，肌萎缩，反射减弱或消失伴有感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。（2）多数单神经病：多个不相邻的周围神经损害。常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。（3）单一神经损害：多为局部病因所致。（4）神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等，常见臂丛损害及腰骶神经丛损害。（5）前根损害：（6）前角损害：节段性特征，肌张力减低，反射减弱，肌肉萎缩，可见肌束震颤，多为远端无力也可能