肾血管平滑肌脂肪瘤（附件）.docVIP

肾血管平滑肌脂肪瘤 目录1概述 2表现 3诊断 4治疗 1概述血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。 2表现1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。 2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。 3.其他 病人可有高血压、肾盂肾炎等。 3诊断1.有出血症状，无痛性血尿或肿痛自发性破裂引起的上腹部剧痛、肿块及内出血症状。 2.肿瘤较大时，上腹部可摸到肿块。 3.尿路造影，可显示肾占位性病变。 4.B型超声检查，可探得肾实质性占位病变，多为强回声肿块。 5.CT扫描不仅可显示肾内实质性占位病变，而且可测得CT值很低的脂肪成分，有助于本病的定性诊断。 6.肾活检病理检查，免疫组织化学法Act和Malo阳性 辅助检查 肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。 【区别诊断】 肾血管平滑肌脂肪瘤有时也会与其他病症的诊断混淆： 1．实质脏器破裂 表现突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，凶严重出血而导致休克，易与肾错构瘤破裂出血相混淆 但出血前已有原发脏器病变如肝癌、肝海绵状血管瘤等；外伤或剧烈活动常为出血的诱因；无血尿表现；尿路造影肾盂肾盏形态正常；超声捡查肾脏为正常声像 2、肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹肿块及血尿。但无痛性间歇性肉眼血尿更明显。发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见；超声检查往往呈低回声或不均匀回声；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积；尿路造影肾盂肾盏多有破坏表现。 3．肾胚胎瘤其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块。但多发生于儿童；病情进展迅速且伴恶病质表现；’超声检查呈细小散在的低回声光点；尿路造影肾盂肾盏有明显破坏或缺失；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积 4．多囊肾腹部肿块和腰痛与本病相似。但其病程进展缓慢；血尿、高血压及肾功损害均较明显；尿路造影示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。 4治疗1.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术。 2.单侧较大肿瘤须行患肾切除术。 3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。 治愈标准 1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。 2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。 3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。 肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。 西医学名 肾血管平滑肌脂肪瘤 英文名称 hamartoma 其他名称 肾错构瘤 所属科室 内科 - 肾内科 发病部位 肾脏 主要症状 精神发育迟缓，癫痫，皮脂腺瘤，皮肤红斑 主要病因 与结节性硬化密切相关 多发群体 中年，女性较多 传染性 无传染性 目录 1 2疾病转归 3临床表现 ? 好发人群 疾病症状 疾病危害 4 ? 疾病诊断 鉴别诊断 5 ? 治疗原则 治疗方式 6 7专家观点 1疾病介绍肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。 肾错构瘤既可以是一种单独的疾病，也可以是结节性硬化的一种表现（结节性硬化是一种遗传病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤），但是在我国最常见的还是单独发病的病例，合并结节性硬化的患者较少见。[1-2] 2疾病转归肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性（也就是恶性的倾向），有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例，比如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时