儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断详解.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断  郑州大学第三附属医院 陆林 大前庭导水管综合征(large vestibular aqueductsyndrome, LVAS) 是一种先天性内耳畸形，主要表现为出生后出现波动性听力下降。 LVAS实际上是脑脊液和外淋巴间的异常交通。 由于该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，近年来随着听力测试与影像诊断技术的发展，对该病的认识也在逐渐加深。 胚胎基础 胚胎早期,VA及内淋巴管(内淋巴囊)较短直和较宽大,以后逐渐变窄,延长,并呈典型的倒J型。 若在胚胎中期,出现内淋巴管(内淋巴囊)发育障碍,则可使VA及内淋巴管(内淋巴囊)停留在胚胎早期的宽大状态,直至出生后形成LVAS这是LVAS患者听力下降开始于幼年早期的原因。 发病机理： 前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。 由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，内外淋巴液混和,损害神经上皮细胞,产生突发性耳聋，加重等症状。 研究背景 报告我院自200５年2月一2006年10月确诊的